Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP or Moschcowitz syndrome) is a rare disorder of the blood-coagulation system, causing extensive microscopic thromboses to form in small blood vessels throughout the body. Most cases of TTP arise from inhibition of the enzyme ADAMTS13, a metalloprotease responsible for cleaving large multimers of von Willebrand factor (vWF) into smaller units. A rarer form of TTP is genetically inherited as dysfunction of ADAMTS13.

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  • Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP or Moschcowitz syndrome) is a rare disorder of the blood-coagulation system, causing extensive microscopic thromboses to form in small blood vessels throughout the body. Most cases of TTP arise from inhibition of the enzyme ADAMTS13, a metalloprotease responsible for cleaving large multimers of von Willebrand factor (vWF) into smaller units. A rarer form of TTP is genetically inherited as dysfunction of ADAMTS13. If large vWF multimers persist there is tendency for increased coagulation. Red blood cells passing the microscopic clots are subjected to shear stress which damages their membranes, leading to intravascular hemolysis and schistocyte formation. Reduced blood flow due to thrombosis and cellular injury results in end organ damage. Current therapy is based on support and plasmapheresis to reduce circulating antibodies against ADAMTS13 and replenish blood levels of the enzyme.
  • Die Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (auch Thrombotisch-thrombopenische Purpura oder nach ihrem Erstbeschreiber im Jahre 1924 Moschcowitz-Syndrom, abgekürzt TTP) ist eine seltene und lebensbedrohliche Erkrankung, bei der blutplättchenreiche Blutgerinnsel entstehen, die Kapillaren besonders von Gehirn und Niere verstopfen, und somit zu schwerwiegenden Organschäden führen.
  • La púrpura trombocitopénica trombótica es una enfermedad hemorrágica microangiopática poco frecuente. El primer caso fue registrado en 1924 por Moschcowitz. Púrpura significa que se presenta como moretones en la piel, característicos de la enfermedad. Trombocitopenia significa disminución del número de plaquetas (o trombocitos). Trombótica significa que se forman trombos. Existe una estrecha relación entre la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico urémico.
  • Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou maladie de Moschcowitz est une forme grave de microangiopathie thrombotique caractérisée par une anémie hémolytique par microangiopathie, une thrombopénie périphérique, des signes neurologiques centraux, une fièvre et éventuellement une atteinte rénale. Il existe des formes familiales et des formes sporadiques, primitives ou secondaires. Pour les formes sporadiques secondaires de nombreuses situations physiologiques ou pathologiques sont retrouvées : grossesse, néoplasies, connectivites, infections, maladies iatrogènes. Il s'agit d'une urgence diagnostique et thérapeutique car l'évolution spontanée en l'absence de prise en charge adaptée est rapidement fatale dans plus de 90% des cas. Le traitement repose essentiellement sur des échanges plasmatiques et doit être entrepris le plus rapidement possible afin d'éviter la survenue de lésions irréversibles. La prise en charge est multidisciplinaire et permet actuellement une survie chez plus de 80% des patients.
  • La porpora trombotica trombocitopenica (PTT o sindrome di Moschkowitz) è una malattia rara caratterizzata da piastrinopenia acquisita. Si può verificare in gravidanza, nelle collagenopatie e nelle infezioni. Il sistema immunitario si rivolge contro piastrine e globuli rossi con anemia emolitica da anticorpi. L'anemia comporta coagulazione con eccessivo uso di piastrine. È una sindrome che colpisce prevalentemente il sesso femminile adulto.
  • 血栓性血小板減少性紫斑病（けっせんせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、英Thrombotic thrombocytopenic purpura）とは、血栓によって赤血球が壊されて出血傾向を生じる病気。
  • Trombotische Trombocytopenische Purpura (TTP of ziekte van Moschcowitz) is een zeldzame aandoening van de bloedstolling. In de meeste gevallen komt de ziekte voort uit een tekort aan of remming van het enzym ADAMTS13, welke verantwoordelijk is voor het "knippen" van de grote moleculen van het von Willebrand factor. Het is een ernstige aandoening die leidt tot hemolyse en beschadiging van organen. Behandeling met plasmaferese is vrijwel altijd nodig. TTP is voor het eerst beschreven bij een 16-jarig meisje door dr Eli Moschocowitz in New York in 1924. Moschcowitz beschreef de ziekte (foutief) toe aan een vergiftiging.
  • Zakrzepowa plamica małopłytkowa (zespół Moschcowitza, ang. thrombotic thrombocytopenic purpura) – skaza krwotoczna małopłytkowa prowadząca do niedokrwienia narządów na skutek współisniejących mikroangiopatii indukujących niedokrwistość hemolityczną. Niedokrwienie często dotyczy ośrodkowego układu nerwowego.
  • A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma doença hematológica grave, de curso clínico fulminante, considerada emergência médica. Caracteriza-se pela microangiopatia (doença dos pequenos vasos, os capilares), e aumento da agregação plaquetária. O diagnóstico clínico baseia-se na seguinte pêntade clássica: Anemia hemolítica microangiopática Trombocitopenia acentuada Acometimento neurológico Disfunção renal Febre O tratamento é baseado num procedimento hemoterápico denominado plasmaférese.
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  • Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP or Moschcowitz syndrome) is a rare disorder of the blood-coagulation system, causing extensive microscopic thromboses to form in small blood vessels throughout the body. Most cases of TTP arise from inhibition of the enzyme ADAMTS13, a metalloprotease responsible for cleaving large multimers of von Willebrand factor (vWF) into smaller units. A rarer form of TTP is genetically inherited as dysfunction of ADAMTS13.
  • Die Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (auch Thrombotisch-thrombopenische Purpura oder nach ihrem Erstbeschreiber im Jahre 1924 Moschcowitz-Syndrom, abgekürzt TTP) ist eine seltene und lebensbedrohliche Erkrankung, bei der blutplättchenreiche Blutgerinnsel entstehen, die Kapillaren besonders von Gehirn und Niere verstopfen, und somit zu schwerwiegenden Organschäden führen.
  • La púrpura trombocitopénica trombótica es una enfermedad hemorrágica microangiopática poco frecuente. El primer caso fue registrado en 1924 por Moschcowitz. Púrpura significa que se presenta como moretones en la piel, característicos de la enfermedad. Trombocitopenia significa disminución del número de plaquetas (o trombocitos). Trombótica significa que se forman trombos. Existe una estrecha relación entre la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico urémico.
  • Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou maladie de Moschcowitz est une forme grave de microangiopathie thrombotique caractérisée par une anémie hémolytique par microangiopathie, une thrombopénie périphérique, des signes neurologiques centraux, une fièvre et éventuellement une atteinte rénale. Il existe des formes familiales et des formes sporadiques, primitives ou secondaires.
  • La porpora trombotica trombocitopenica (PTT o sindrome di Moschkowitz) è una malattia rara caratterizzata da piastrinopenia acquisita. Si può verificare in gravidanza, nelle collagenopatie e nelle infezioni. Il sistema immunitario si rivolge contro piastrine e globuli rossi con anemia emolitica da anticorpi. L'anemia comporta coagulazione con eccessivo uso di piastrine. È una sindrome che colpisce prevalentemente il sesso femminile adulto.
  • 血栓性血小板減少性紫斑病（けっせんせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、英Thrombotic thrombocytopenic purpura）とは、血栓によって赤血球が壊されて出血傾向を生じる病気。
  • Trombotische Trombocytopenische Purpura (TTP of ziekte van Moschcowitz) is een zeldzame aandoening van de bloedstolling. In de meeste gevallen komt de ziekte voort uit een tekort aan of remming van het enzym ADAMTS13, welke verantwoordelijk is voor het "knippen" van de grote moleculen van het von Willebrand factor. Het is een ernstige aandoening die leidt tot hemolyse en beschadiging van organen. Behandeling met plasmaferese is vrijwel altijd nodig.
  • Zakrzepowa plamica małopłytkowa (zespół Moschcowitza, ang. thrombotic thrombocytopenic purpura) – skaza krwotoczna małopłytkowa prowadząca do niedokrwienia narządów na skutek współisniejących mikroangiopatii indukujących niedokrwistość hemolityczną. Niedokrwienie często dotyczy ośrodkowego układu nerwowego.
  • A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma doença hematológica grave, de curso clínico fulminante, considerada emergência médica. Caracteriza-se pela microangiopatia (doença dos pequenos vasos, os capilares), e aumento da agregação plaquetária.
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