| dbpedia-owl:abstract
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- Das Retinoblastom ist ein bösartiger Tumor in der Netzhaut des Auges, für dessen Entstehung Mutationen in beiden Allelen des Retinoblastom-Gens (lokalisiert auf Chromosom 13, Bande q14) die Grundvoraussetzung sind. Dieser Tumor geht von genetisch veränderten unreifen Netzhautzellen aus und führt unbehandelt zum Tode. Wird die Krankheit frühzeitig erkannt und therapiert sind die Heilungschancen gut (ca. 95% der Patienten werden geheilt). Da das Wachstum des Retinoblastom nur von unreifen Netzhautzellen ausgehen kann, kann dieser Tumor auch nur bis zum 5. Lebensjahr auftreten. Auf 20.000 Lebendgeburten kommt etwa ein Krankheitsfall, was ca. 60 Fälle pro Jahr in Deutschland entspricht. In den USA rechnet man pro Jahr mit etwa 350 Fällen, weltweit geht man von 5.000-8.000 Neuerkrankungen pro Jahr aus. Zu unterscheiden ist eine erbliche von einer nicht-erblichen Form. Bei Mädchen und Jungen tritt der Tumor mit gleicher Häufigkeit auf. Abgesehen vom Menschen ist bisher keine Tierart bekannt, bei der ein Retinoblastom natürlicherweise auftritt.
- El retinoblastoma es un cáncer de la retina. Es causado por una mutación en la proteína Rb, codificada por un gen supresor tumoral denominado RB1. Este tumor se presenta en mayor parte en niños pequeños y representa el 3% de los cánceres padecidos por menores de quince años. Constituye la primera causa de malignidad intra-ocular primaria en los niños y la incidencia anual estimada es de aproximadamente 4 por cada millón de niños http://www. cancer. org/docroot/CRI/content/CRI_2_4_1X_What_are_the_key_statistics_for_retinoblastoma_37. asp?sitearea=. El mal puede ser hereditario o no serlo. La forma heredada puede presentarse en uno o ambos ojos y, generalmente, afecta a los niños más pequeños. El retinoblastoma presente sólo en un ojo es no hereditario y afecta prevalentemente a niños mayores. Cuando la enfermedad se presenta en ambos ojos, es siempre hereditaria. Debido al factor hereditario, los pacientes y sus hermanos deben someterse a examen periódicamente, incluyendo terapia genética, para determinar el riesgo que tienen de desarrollar el cáncer. El retinoblastoma tiende a extenderse hacia el cerebro y la médula ósea, y más raramente se disemina por los pulmones. Estos son factores de pronóstico adverso, así como la invasión coroidal y a través del nervio óptico.
- Retinoblastooma on silmän verkkokalvon syöpä. Siihen sairastuvat vain pienet lapset, yleensä alle kolmen vuoden iässä. Retinoblastoomaa epäillään tavallisesti sen tyypillisten oireiden eli mustuaisessa näkyvän valkean heijasteen tai harvemmin karsastuksen perusteella. Retinoblastooma todetaan silmänpohjatutkimuksella. Suurin osa potilaista paranee, koska tauti ei toteamisvaiheessa ole yleensä ehtinyt levitä silmän ulkopuolelle. Retinoblastooma on lasten yleisin silmäsyöpä. Heistä jopa yli 95 % paranee taudistaan. Jos kasvain esiintyy vain yhdessä silmässä, se on useimmiten kasvanut suureksi ennen havaitsemista ja sokeutuneen silmän poistoleikkaus saattaa olla välttämätön. Jos kasvain esiintyy molemmissa silmissä, hoitona käytetään kasvaimen koosta riippuen mm. laserhoitoa, jäädytyshoitoa, sädehoitoa ja solunsalpaajahoitoa. Hoitamaton retinoblastooma voi aiheuttaa sokeuden ja nykyisin lähinnä kehitysmaissa kuolemankin. Tauti on melko usein periytyvä, ja kymmenellä prosentilla todetuista potilaista on esiintynyt retinoblastoomaa jo aiemmin suvussa.
- Il retinoblastoma è una patologia oculare, e rappresenta il tumore maligno con maggiore diffusione in età pediatrica.
- 網膜芽細胞腫（もうまくがさいぼうしゅ、retinoblastoma）とは眼球内に発生する悪性腫瘍である。大部分は2〜3歳ころまでに見られる小児がんであり、胎生期網膜に見られる未分化な網膜芽細胞から発生する。 Template:Medical
- Een Retinoblastoom is een oogtumor die vaak bij heel jonge kinderen voorkomt en die uitgaat van de retina (het netvlies). De tumor kan in één oog of in beide ogen voorkomen. Als de tumor in beide ogen voorkomt is de ziekte per definitie erfelijk bepaald. Hierbij is het chromosoon 13q14 vaak afwijkend. Als de tumor tot één oog beperkt is is er meestal sprake van de niet-erfelijke vorm, maar kan er in ongeveer 15% van de gevallen toch sprake zijn van erfelijk retinoblastoom. Kinderen met een enkelvoudig retinoblastoom zijn vaak ouder dan de kinderen met dubbelvoudig retinoblastoom. Als een van de ouders erfelijk retinoblastoom heeft gehad en de pathogene mutatie (de verandering van de erfelijke code die deze ziekte met zich meebrengt) bekend is, kan door bloedonderzoek gekeken worden of een pasgeborene is aangedaan. Als deze mutatie niet bekend is moet er frequent onder narcose gekeken worden of er tumoren ontstaan. Prenatale diagnostiek is ook mogelijk als de mutatie bekend is.
- Siatkówczak – najczęstszy wewnątrzgałkowy nowotwór złośliwy oka u dzieci. Jeśli weźmie się pod uwagę wszystkie grupy wiekowe, zajmuje on drugie miejsce po czerniaku złośliwym naczyniówki w tej grupie nowotworów. Rozwój nowotworu jest inicjowany przez mutacje, które dezaktywują obie kopie genu RB1, kodującego białko retinoblastoma. Pierwszym objawem choroby jest najczęściej leukokoria – pojawienie się białego odblasku w oku lub obu oczach, albo zez. Siatkówczak jest rzadką chorobą – ocenia się, że zapadalność na ten typ nowotworu wynosi około 4 przypadków na milion na rok. Guz w 2/3 przypadków rozwija się w jednej gałce ocznej, w 1/3 w obu (ale zwykle niejednocześnie). Choroba może mieć charakter dziedziczny lub niedziedziczny. Siatkówczak występuje prawie wyłącznie u dzieci poniżej 5. roku życia i stanowi około 3% nowotworów złośliwych występujących u dzieci poniżej 15. roku życia. Przypadki u dorosłych również zostały odnotowane, aczkolwiek są niezmiernie rzadkie.
- O retinoblastoma é um tumor maligno da retina desenvolvido a partir dos retinoblastos. É causado por uma mutação na proteína Rb. Ocorre na maior parte dos casos em crianças pequenas e representa 3% dos tumores padecidos por menores de quinze anos. A incidência anual estimada é de aproximadamente 4 afetadas a cada um milhão de crianças. http://www. cancer. org/docroot/CRI/content/CRI_2_4_1X_What_are_the_key_statistics_for_retinoblastoma_37. asp?sitearea=. O tumor pode ter início em um ou em ambos os olhos. Geralmente, o retinoblastoma limita-se aos olhos, embora possa estender-se a outras zonas do crânio. Esta doença pode ser hereditária ou não. A forma herdada pode apresentar-se em um ou ambos os olhos e geralmente afecta as crianças mais pequenas. O retinoblastoma presente em só um olho não é hereditária e afecta sobretudo crianças com mais idade. Quando a enfermidade se apresenta em ambos os olhos é sempre hereditária. Devido ao fator hereditário, os pacientes e seus irmãos devem submeter-se a exames periódicos, juntamente com terapia genética para determinar o risco que têm em desenvolver o tumor. A escolha do tratamento que irá fazer o paciente dependerá da extensão do mal dentro do olho e para além deste. Os tumores pequenos podem ser removidos com cirurgia laser, com termoterapia ou crioterapia. Se o mal for ou puder vir a tornar-se irreparável, há possibilidade de remoção do olho para cura total do retinoblastoma. Técnicas mais modernas fazem uso da quimioterapia intra-arterial, em que o quimioterápico é injetado diretamente na artéria oftálmica. A técnica surgiu nos anos 80 no Japão e hoje é desenvolvida também em centros de excelência no ocidente, com destaque para o Memorial Sloan-Kettering Cancer Center em Nova York, com mais de 100 olhos tratados. Um estudo estatístico efectuado por Alfred G. Knudson conduziu a uma hipótese acerca da razão porque alguns retinoblastomas são hereditários e outros aparecem por casualidade. Esta hipótese conduziu à primeira identificação de um gene supressor de tumores por Thaddeus P. Dryja http://www. nature. com/cgi-taf/DynaPage. taf?file=/nature/journal/v323/n6089/abs/323643a0. html. Knudson ganhou o Prêmio Lasker para a investigação médica, por este trabalho.
- Retinoblastoma (Rb) is a rapidly developing cancer that develops in the cells of retina, the light-detecting tissue of the eye. In the developed world, Rb has one of the best cure rates of all childhood cancers (95-98%), with more than nine out of every ten sufferers surviving into adulthood.
- Ретинобластома (от лат. retina — сетчатка) — злокачественная опухоль сетчатки глаза.
- Retinoblastom är en cancer i ögats näthinna (Retina). Sjukdomen drabbar normalt spädbarn, oftast före två års ålder. Incidensen är cirka 1:20.000. I Sverige diagnosticeras cirka 6-8 barn per år. De flesta drabbade får endast en tumör i ett öga, medan cirka en tredjedel får tumörer i båda ögonen.
- 视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma)，简称Rb，是一种传播迅速的癌症。这种癌症发展于视网膜之上。在当今世界中，视网膜母细胞瘤是治愈率最高的癌症之一，95-98%的患病儿童能够康复，并且超过90%的患者能存活至成年以后。 早期症状为瞳孔部出现“猫眼”状黄光反射；肿瘤组织常沿着视神经颅内或通过巩膜向眼球外蔓延，晚期常向远处转移。一般确诊后应手术治疗或放射治疗。
- Le rétinoblastome est une tumeur maligne de la rétine apparaissant habituellement avant l'âge de 5 ans. Ce cancer survient chez les enfants porteurs de deux allèles pathologiques du gène RB1. Le rétinoblastome peut atteindre un œil ou les deux. La moitié des rétinoblastomes est diagnostiquée avant l'âge de deux ans et 45% touchent les deux yeux avant l'âge de 15 mois. Les porteurs d'un seul allèle pathologique auront un risque augmenté de cancer non oculaire en rapport avec le gène RB. La survenue d'un deuxième cancer (ostéosarcome dans la moitié des cas) est fréquente : le risque sur 30 ans varie de 35% (s'il y a eu une radiothérapie contre le rétinoblastome) à 60% (s'il n'y en a pas eue). Bien qu'en théorie la radiothérapie augmente le risque de développer un cancer plusieurs années après le traitement, dans ce cas-là, c'est l'inactivation de RB1 qui est à l'origine de la seconde néoplasie. Le développement du cancer est dû à une mutation présente sur chacun des deux chromosomes 13 en position 13q14. La protéine codée, Rb, est alors non fonctionnelle. Son rôle est le contrôle négatif du cycle cellulaire, c'est pourquoi si elle est mutée la cellule se divise sans frein, causant ainsi la tumeur. La protéine Rb est présente dans toutes les cellules du corps, mais c'est dans la rétine qu'elle a le rôle le plus important car il y a peu d'autres freins au cycle cellulaire à cet endroit. Il y a deux signes qui indiquent qu'il y a un risque de rétinoblastome chez une personne : une leucocorie (reflet de la pupille blanchâtre) que l'on peut facilement voir sur une photo un strabisme Les traitements sont soit la chirurgie avec parfois une ablation chirurgicale de l'œil, la chimiothérapie, le laser diode, la thermo-chimiothérapie, la cryothérapie, la radiothérapie ou la photocoagulation. Un contrôle régulier du fond d'œil et un suivi pédiatrique sont nécessaires.
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- Il retinoblastoma è una patologia oculare, e rappresenta il tumore maligno con maggiore diffusione in età pediatrica.
- 網膜芽細胞腫（もうまくがさいぼうしゅ、retinoblastoma）とは眼球内に発生する悪性腫瘍である。大部分は2〜3歳ころまでに見られる小児がんであり、胎生期網膜に見られる未分化な網膜芽細胞から発生する。 Template:Medical
- Retinoblastoma (Rb) is a rapidly developing cancer that develops in the cells of retina, the light-detecting tissue of the eye. In the developed world, Rb has one of the best cure rates of all childhood cancers (95-98%), with more than nine out of every ten sufferers surviving into adulthood.
- Ретинобластома (от лат. retina — сетчатка) — злокачественная опухоль сетчатки глаза.
- Retinoblastom är en cancer i ögats näthinna (Retina). Sjukdomen drabbar normalt spädbarn, oftast före två års ålder. Incidensen är cirka 1:20.000. I Sverige diagnosticeras cirka 6-8 barn per år. De flesta drabbade får endast en tumör i ett öga, medan cirka en tredjedel får tumörer i båda ögonen.
- 视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma)，简称Rb，是一种传播迅速的癌症。这种癌症发展于视网膜之上。在当今世界中，视网膜母细胞瘤是治愈率最高的癌症之一，95-98%的患病儿童能够康复，并且超过90%的患者能存活至成年以后。 早期症状为瞳孔部出现“猫眼”状黄光反射；肿瘤组织常沿着视神经颅内或通过巩膜向眼球外蔓延，晚期常向远处转移。一般确诊后应手术治疗或放射治疗。
- Das Retinoblastom ist ein bösartiger Tumor in der Netzhaut des Auges, für dessen Entstehung Mutationen in beiden Allelen des Retinoblastom-Gens (lokalisiert auf Chromosom 13, Bande q14) die Grundvoraussetzung sind. Dieser Tumor geht von genetisch veränderten unreifen Netzhautzellen aus und führt unbehandelt zum Tode. Wird die Krankheit frühzeitig erkannt und therapiert sind die Heilungschancen gut (ca. 95% der Patienten werden geheilt).
- El retinoblastoma es un cáncer de la retina. Es causado por una mutación en la proteína Rb, codificada por un gen supresor tumoral denominado RB1. Este tumor se presenta en mayor parte en niños pequeños y representa el 3% de los cánceres padecidos por menores de quince años. Constituye la primera causa de malignidad intra-ocular primaria en los niños y la incidencia anual estimada es de aproximadamente 4 por cada millón de niños http://www. cancer.
- Retinoblastooma on silmän verkkokalvon syöpä. Siihen sairastuvat vain pienet lapset, yleensä alle kolmen vuoden iässä. Retinoblastoomaa epäillään tavallisesti sen tyypillisten oireiden eli mustuaisessa näkyvän valkean heijasteen tai harvemmin karsastuksen perusteella. Retinoblastooma todetaan silmänpohjatutkimuksella. Suurin osa potilaista paranee, koska tauti ei toteamisvaiheessa ole yleensä ehtinyt levitä silmän ulkopuolelle. Retinoblastooma on lasten yleisin silmäsyöpä.
- Een Retinoblastoom is een oogtumor die vaak bij heel jonge kinderen voorkomt en die uitgaat van de retina (het netvlies). De tumor kan in één oog of in beide ogen voorkomen. Als de tumor in beide ogen voorkomt is de ziekte per definitie erfelijk bepaald. Hierbij is het chromosoon 13q14 vaak afwijkend. Als de tumor tot één oog beperkt is is er meestal sprake van de niet-erfelijke vorm, maar kan er in ongeveer 15% van de gevallen toch sprake zijn van erfelijk retinoblastoom.
- Siatkówczak – najczęstszy wewnątrzgałkowy nowotwór złośliwy oka u dzieci. Jeśli weźmie się pod uwagę wszystkie grupy wiekowe, zajmuje on drugie miejsce po czerniaku złośliwym naczyniówki w tej grupie nowotworów. Rozwój nowotworu jest inicjowany przez mutacje, które dezaktywują obie kopie genu RB1, kodującego białko retinoblastoma. Pierwszym objawem choroby jest najczęściej leukokoria – pojawienie się białego odblasku w oku lub obu oczach, albo zez.
- O retinoblastoma é um tumor maligno da retina desenvolvido a partir dos retinoblastos. É causado por uma mutação na proteína Rb. Ocorre na maior parte dos casos em crianças pequenas e representa 3% dos tumores padecidos por menores de quinze anos. A incidência anual estimada é de aproximadamente 4 afetadas a cada um milhão de crianças. http://www. cancer. org/docroot/CRI/content/CRI_2_4_1X_What_are_the_key_statistics_for_retinoblastoma_37. asp?sitearea=.
- Le rétinoblastome est une tumeur maligne de la rétine apparaissant habituellement avant l'âge de 5 ans. Ce cancer survient chez les enfants porteurs de deux allèles pathologiques du gène RB1. Le rétinoblastome peut atteindre un œil ou les deux. La moitié des rétinoblastomes est diagnostiquée avant l'âge de deux ans et 45% touchent les deux yeux avant l'âge de 15 mois. Les porteurs d'un seul allèle pathologique auront un risque augmenté de cancer non oculaire en rapport avec le gène RB.
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