Progressive muscular atrophy (PMA) is a rare subtype of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) or motor neurone disease (MND) which affects only the lower motor neurones. PMA is thought to account for around 4% of all ALS/MND cases. This is in contrast to the most common form of ALS/MND, amyotrophic lateral sclerosis, which affects both the upper and lower motor neurones, or another rare form of ALS/MND, primary lateral sclerosis, which affects only the upper motor neurones.
| Property | Value |
|---|
| dbpedia-owl:abstract
|
- La atrofia muscular progresiva es una enfermedad neurológica que produce dificultad en los movimientos de brazos, piernas y otros grupos musculares. El proceso avanza lentamente y causa incapacidad severa después de años de evolución. Fue descrita en 1850 por el médico frances François-Amilcar Aran (1817-1861), por lo que a veces se la llama atrofia muscular de Aran-Duchenne, no debe confundirse con la enfermedad de Duchenne. Esta producida por afectación selectiva de unas células del sistema nervioso llamadas motoneuronas. Por ello se encuadra dentro de las enfermedades de la motoneurona, y comparte muchas características con otros procesos como la esclerosis lateral amiotrófica. La edad media de inicio es de 40 años. Es más frecuente en varones en una proporción 3:1. En la atrofia muscular progresiva, se afectan exclusivamente las motoneuronas inferiores durante los primeros 3 años. Estas células se encuentran en la medula espinal, su destucción ocasiona parálisis flácida. Con el paso del tiempo puede deteriorarse también la función de las motoneuronas superiores. Los primeros síntomas suelen afectar a las manos cuyos músculos se atrofian, produciendose manos en garra. Posteriormente la afección se extiende a los antebrazos, las extremidades inferiores y los músculos respiratorios. La supervivencia oscila entre pocos años y más de 20 en algunos casos.
- Progressive muscular atrophy (PMA) is a rare subtype of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) or motor neurone disease (MND) which affects only the lower motor neurones. PMA is thought to account for around 4% of all ALS/MND cases. This is in contrast to the most common form of ALS/MND, amyotrophic lateral sclerosis, which affects both the upper and lower motor neurones, or another rare form of ALS/MND, primary lateral sclerosis, which affects only the upper motor neurones. The distinction is important because PMA is associated with a better prognosis than classical ALS/MND.
- L'atrofia muscolare progressiva, nota anche con l'acronimo AMP o in inglese PMA (Progressive muscular atrophy), è una malattia configurabile attualmente quale rara forma di malattia del motoneurone (Motor neurone disease, MND). Pur essendo stata considerata, probabilmente in modo erroneo, soltanto una variante clinica della sclerosi laterale amiotrofica (SLA, la più comune forma di malattia del motoneurone), se ne differenzia, oltre che per alcuni aspetti sintomatologici, per una sopravvivenza superiore ai dieci anni, considerata invece il limite massimo della SLA.
- Progressieve spinale musculaire atrofie (afgekort als PSMA), is een neuromusculaire aandoening die zich kenmerkt door een progressieve degeneratie van de perifere motorneuronen die de spieren bezenuwenen en zo leidt tot een geleidelijk functieverlies en uiteindelijk verlamming. Met uitzondering van het hart en de gladde spieren kunnen alle skeletspieren aangetast worden maar de zintuigen blijven intact, evenals de werking van de darmen en blaas. Uiteindelijk leidt de aantasting van de ademhalingsspieren samen met mogelijke complicaties tot de dood. De ziekte vertoont zowel op vlak van het onstaansmechanisme als op vlak van de symptomen veel overeenkomsten met Amyotrofische laterale sclerose (ALS). Het klinisch onderscheid wordt gemaakt doordat bij PSMA er alleen sprake is van aantasting van de lagere motorneuronen met ataxie en krachtverlies tot gevolg terwijl er bij ALS sprake is van zowel hogere als lagere motorneuron-schade. Bij PSMA-patienten is het mogelijk dat er toch uiteindelijk een verdere evolutie plaatsvind naar 'echte' ALS. Mogelijk is PSMA slechts een variant van ALS in plaats van een afzonderlijke ziekte. Toch is het onderscheid belangrijk voor patienten daar PSMA een trager verloop (> 10 jaar) kent.
|
| dbpedia-owl:diseasesdb
| |
| dbpedia-owl:meshId
| |
| dbpedia-owl:wikiPageExternalLink
| |
| dbpprop:diseasesdb
| |
| dbpprop:meshid
| |
| dbpprop:wikiPageUsesTemplate
| |
| dbpprop:wordnet_type
| |
| dcterms:subject
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- La atrofia muscular progresiva es una enfermedad neurológica que produce dificultad en los movimientos de brazos, piernas y otros grupos musculares. El proceso avanza lentamente y causa incapacidad severa después de años de evolución. Fue descrita en 1850 por el médico frances François-Amilcar Aran (1817-1861), por lo que a veces se la llama atrofia muscular de Aran-Duchenne, no debe confundirse con la enfermedad de Duchenne.
- Progressive muscular atrophy (PMA) is a rare subtype of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) or motor neurone disease (MND) which affects only the lower motor neurones. PMA is thought to account for around 4% of all ALS/MND cases. This is in contrast to the most common form of ALS/MND, amyotrophic lateral sclerosis, which affects both the upper and lower motor neurones, or another rare form of ALS/MND, primary lateral sclerosis, which affects only the upper motor neurones.
- L'atrofia muscolare progressiva, nota anche con l'acronimo AMP o in inglese PMA (Progressive muscular atrophy), è una malattia configurabile attualmente quale rara forma di malattia del motoneurone (Motor neurone disease, MND).
- Progressieve spinale musculaire atrofie (afgekort als PSMA), is een neuromusculaire aandoening die zich kenmerkt door een progressieve degeneratie van de perifere motorneuronen die de spieren bezenuwenen en zo leidt tot een geleidelijk functieverlies en uiteindelijk verlamming. Met uitzondering van het hart en de gladde spieren kunnen alle skeletspieren aangetast worden maar de zintuigen blijven intact, evenals de werking van de darmen en blaas.
|
| rdfs:label
|
- Atrofia muscular progresiva
- Atrofia muscolare progressiva
- Progressieve spinale musculaire atrofie
- Progressive muscular atrophy
|
| owl:sameAs
| |
| foaf:page
| |
| is dbpedia-owl:wikiPageDisambiguates
of | |
| is dbpedia-owl:wikiPageRedirects
of | |
| is owl:sameAs
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
