Ehlers–Danlos syndrome (EDS) is a group of genetic connective tissue disorders. Symptoms can vary from mildly loose joints to life-threatening complications such as aortic dissection. Chronic pain or early osteoarthritis may also occur. EDS affects about 1 in 5,000 people globally. Excess mobility was first described by Hippocrates in 400 BC. The syndrome is named after two physicians, Edvard Ehlers from Denmark and Henri-Alexandre Danlos from France, who described it at the turn of the 20th century.

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  • Ehlers–Danlos syndrome (EDS) is a group of genetic connective tissue disorders. Symptoms can vary from mildly loose joints to life-threatening complications such as aortic dissection. Chronic pain or early osteoarthritis may also occur. EDS is caused by a defect in the structure, production, or processing of collagen or proteins that interact with collagen. The collagen in connective tissue helps tissues resist deformation. Collagen is an important contributor to the physical strength of tissue; abnormal collagen renders these structures more elastic. In some cases, it can be life-threatening. People with joint pain may be misdiagnosed with hypochondriasis, depression, chronic fatigue syndrome, or other conditions. There may be poor knowledge about EDS among practitioners. There is no cure for EDS. Treatment is supportive, including close monitoring of the digestive, excretory, and particularly the cardiovascular systems. Physical therapy, bracing, and corrective surgery may help with injuries and pain that tend to develop in certain types of EDS, although extra caution and special practices are advised to prevent permanent damage. EDS is a long term disease. EDS affects about 1 in 5,000 people globally. Excess mobility was first described by Hippocrates in 400 BC. The syndrome is named after two physicians, Edvard Ehlers from Denmark and Henri-Alexandre Danlos from France, who described it at the turn of the 20th century. (en)
  • متلازمة إِهلرز-دانلوس( بالإنجليزية Ehlers Danlos Syndrome) ويعرف باختصار ب(EDS) كان يسمى سابقا باسم جلد مفرط المرونة، هي اضطراب وراثي في النسيج الضام ,و أول من قام بوصفه طبيب الجلدية الهولندى أدوارد أهلر (Edward Ehlers) عام 1901، ثم قام العالم الفرنسي هنري دانلوس( Henri-Alexandre Danlos) بشرح الأسباب للمرض عام 1908 ، لذلك سميت الحالة بأسم هذين العالمين. (ar)
  • Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine heterogene Gruppe von angeborenen Störungen im Bindegewebe, die hauptsächlich durch eine Überdehnbarkeit der Haut und durch überbewegliche Gelenke gekennzeichnet ist. Sie beeinflusst aber auch Gefäße, Muskeln, Bänder, Sehnen und innere Organe. Bei einigen EDS-Typen geht man ursächlich von einem defekten Kollagen aus, das für Zusammenhalt und Elastizität verantwortlich ist. Bei anderen Typen sind die Ursachen noch unklar. Die Häufigkeit des Auftretens in der Bevölkerung wird mit 1:5.000 bis 1:10.000 angenommen. Es gibt keine Unterschiede im Auftreten zwischen verschiedenen ethnischen Gruppen oder Geschlechtern. Andere Namen für EDS: * Ehlers-Danlos-Meekeren-Syndrom, Meekeren-Ehlers-Danlos-Syndrom, Van-Meekeren-Syndrom * Danlos-Syndrome * Fibrodysplasia elastica generalisata, Cutis hyperelastica * Dermatolyse * Gummihaut, Indian rubber skin * Tschernogubow-Syndrom * Sack-Barabas-Syndrome (de)
  • El Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es un grupo de alteraciones genéticas raras que afectan a los seres humanos provocado por un defecto en la síntesis de colágeno. Dependiendo de la mutación individual, la gravedad del síndrome puede variar desde leve a potencialmente mortal. No se conoce una cura y el tratamiento es de soporte. (es)
  • Les syndromes d'Ehlers-Danlos, ou SED (en anglais, EDS pour Ehlers Danlos syndrome) regroupent des affections génétiques rares et orphelines, nommées d'après les recherches du Danois Edvard Ehlers (en) et du Français Henri-Alexandre Danlos au XXe siècle. Les SED sont liés à une anomalie du tissu conjonctif : cette maladie génétique atteint le collagène (élastorrhexie). Plusieurs « types » sont référencés et distinguent les différentes manifestations des SED. Les principaux signes cliniques sont, selon les types, l'hypermobilité et la fragilité articulaire, l'hyper-élasticité et la fragilité de la peau, une grande fragilité des tissus vasculaires, l'apparition spontanée d'hématome, une propension à la fatigabilité. Des douleurs chroniques très invalidantes rythment le quotidien de nombreux malades des syndromes d'Ehlers-Danlos, avec parfois la survenue de crises de durée variable, allant de quelques jours à plusieurs mois. Bien que des recherches sur les origines génétiques des SED aient eu lieu et puissent encore avoir lieu (en fonction des financements), aucun processus thérapeutique de fond (de type thérapie génique) n'existe pour l'heure. D'une manière générale, ces procédés sont encore aujourd'hui d'ordre expérimental . L'amélioration, le renforcement des traitements d'accompagnement sont en revanche porteurs d'un peu d'optimisme pour les malades. Plusieurs spécialistes et équipes de professionnels médicaux travaillent auprès des patients et en lien avec les associations de malades à leur progrès. (fr)
  • La sindrome di Ehlers-Danlos (EDS) comprende una serie di patologie ereditarie contraddistinte da lassità dei legamenti e iperelasticità della cute. Tale sindrome, infatti, colpisce prevalentemente il tessuto connettivo, con la presenza di un collagene mutato. Tuttavia, ciascun tipo differente ha caratteristiche specifiche, che coinvolgono altri organi ed apparati. La prima descrizione clinica dettagliata è attribuita a Tschernogobow nel 1892. Il nome fa riferimento a Edward Ehlers, un dermatologo danese, e Henry Alexander Danlos, un medico francese esperto in chimica e disordini dei tessuti, che per primi stilarono un elenco delle caratteristiche tipiche, e delinearono accuratamente il fenotipo di questo gruppo di disordini. Sono riconosciuti sei tipi differenti, a seguito di una revisione operata di recente che esclude alcune delle tipologie precedentemente incluse nella definizione (come il tipo IX e il tipo XI). Nel 1998 la classificazione proposta da McKusick nel 1972 è stata rimpiazzata da quella di Villefranche: a sostituzione della numerazione romana è stata preferita una nomenclatura descrittiva che evidenzia un carattere tipico che contraddistingue la tipologia a cui fa riferimento. Le forme più comuni sono: Classica (in precedenza riconosciute come tipo I e tipo II, rispettivamente gravis e mitis), Ipermobilità (o tipo III ipermobile), Vascolare (o tipo IV arterioso o ecchimotico), Cifoscoliosi (o VI tipo oculare o scoliotico), Artroclasia (in passato incluso nel tipo VII, come VIIA e VIIB), Dermatosparassi (anch'esso precedentemente incluso nel tipo VII, come VIIC). Gli altri tipi sono estremamente rari, e non si riscontrano casi riportati in Italia. L'incidenza media stimata è di un caso su 5000-10000, la quasi totalità dei casi di tipo Ipermobilità o Classico. Per avere un'idea sono noti, nel mondo, appena una decina di casi accertati di Dermatosparassi. (it)
  • Het syndroom van Ehlers-Danlos (EDS) of fibrodysplasia elastica generalisata congenita, is een erfelijke aandoening waarbij de bindweefsels ongewoon rekbaar en meegevend zijn. Er zijn ten minste 6 typen te onderscheiden, die verschillen in ernst en vorm van overerving. Er bestaan klachten van allerlei weefsels en organen waarin bindweefsel een belangrijke rol speelt, zoals de huid en de gewrichten. Alle vormen zijn of autosomaal dominant of autosomaal recessief; binnen een familie is altijd maar sprake van één type aandoening. Het syndroom is vernoemd naar de dermatologen Edvard Laurits Ehlers (1863-1937) en Henri-Alexandre Danlos (1844-1912). (nl)
  • エーラス・ダンロス症候群(エーラス・ダンロスしょうこうぐん、英語: Ehlers-Danlos syndrome, EDS)とはコラーゲン線維形成機構の異常を原因とする症候群。皮膚無力症、皮膚脆弱症、過剰弾力性皮膚とも呼ばれる。皮膚の過伸展、脆弱性、血腫が認められ、間擦部の増大により掻痒を示す。臨床症状、皮膚伸展率の測定により診断する。クッシング症候群、皮膚弛緩症、後天性皮膚脆弱症候群との鑑別が必要。特異的な治療法はない。 (ja)
  • A síndrome de Ehlers-Danlos ou Cutis elastica é um grupo de doenças hereditárias do tecido conjuntivo, causada por um defeito na síntese de colágeno (tipo I, III ou V). O colágeno no tecido conjuntivo ajuda a resistir à deformação dos tecidos. O colágeno é um importante contribuinte para a força física da pele, articulações, músculos, ligamentos, vasos sanguíneos e órgãos viscerais; colágeno anormal torna estas estruturas mais elásticas. Dependendo do indivíduo, a gravidade da mutação pode variar desde ligeira a vida em risco. Não há cura, e o tratamento é consciência corporal, incluindo a monitorização cuidadosa do aparelho digestivo, excretor e, particularmente, o sistema cardiovascular. Terapia ocupacional e física, órtese e cirurgia corretiva pode ajudar com as freqüentes lesões e dores, que tendem a se desenvolver em certos tipos desta doença, embora o cuidado extra e práticas especiais sejam aconselhadas a evitar danos permanentes. A síndrome foi nomeada após dois médicos, Edvard Ehlers da Dinamarca, e Henri-Alexandre Danlos da França, que a identificaram, na virada do século XX. (pt)
  • Zespół Ehlersa-Danlosa (ang. Ehlers-Danlos syndrome, EDS) – grupa chorób genetycznych, charakteryzująca się nadmierną elastycznością skóry oraz stawów, z często współistniejącym utrudnionym gojeniem ran. (pl)
  • Синдром Э́лерса — Данло́са (синдром Э́лерса — Данло́, син. Э-Д; англ. Ehlers-Danlos Syndrome, «гиперэластичность кожи» («Cutis hyperelastica»), несовершенный десмогенез, несовершенный десмогенез Русакова, синдром Черногубова — Элерса — Данлоса) — это группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. В зависимости от отдельной мутации, серьёзность синдрома может измениться от умеренного до опасного для жизни. Лечения нет, но существует терапия (уход), смягчающая последствия. Синдром назван в честь двух дерматологов, идентифицировавших его в начале XX века: Эдварда Элерса (1863—1937) из Дании и Анри-Александра Данлоса (1844—1912) из Франции. (ru)
  • 埃勒斯-當洛二氏症候群(英语:Ehlers-Danlos Syndrome,縮寫為 EDS),又稱皮膚彈力過度症(英语:Cutis hyperelastica)、鬆皮症、先天性結締組織異常症候群,是一種遺傳疾病,因膠原蛋白(第一型或第三型)生成的缺陷,造成結締組織異常而產生。特徵是會使得病人身上部份肌肉與關節組織,逐漸變得異常柔軟、有彈性,之後漸漸鬆弛。 這個病症首先由丹麥醫師愛德華·埃勒斯(Edvard Ehlers)與法國醫師昂利-亞歷山大·當洛(Henri-Alexandre Danlos),在二十世紀初時所確認,因此而命名。 (zh)
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  • متلازمة إِهلرز-دانلوس( بالإنجليزية Ehlers Danlos Syndrome) ويعرف باختصار ب(EDS) كان يسمى سابقا باسم جلد مفرط المرونة، هي اضطراب وراثي في النسيج الضام ,و أول من قام بوصفه طبيب الجلدية الهولندى أدوارد أهلر (Edward Ehlers) عام 1901، ثم قام العالم الفرنسي هنري دانلوس( Henri-Alexandre Danlos) بشرح الأسباب للمرض عام 1908 ، لذلك سميت الحالة بأسم هذين العالمين. (ar)
  • El Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es un grupo de alteraciones genéticas raras que afectan a los seres humanos provocado por un defecto en la síntesis de colágeno. Dependiendo de la mutación individual, la gravedad del síndrome puede variar desde leve a potencialmente mortal. No se conoce una cura y el tratamiento es de soporte. (es)
  • Het syndroom van Ehlers-Danlos (EDS) of fibrodysplasia elastica generalisata congenita, is een erfelijke aandoening waarbij de bindweefsels ongewoon rekbaar en meegevend zijn. Er zijn ten minste 6 typen te onderscheiden, die verschillen in ernst en vorm van overerving. Er bestaan klachten van allerlei weefsels en organen waarin bindweefsel een belangrijke rol speelt, zoals de huid en de gewrichten. Alle vormen zijn of autosomaal dominant of autosomaal recessief; binnen een familie is altijd maar sprake van één type aandoening. Het syndroom is vernoemd naar de dermatologen Edvard Laurits Ehlers (1863-1937) en Henri-Alexandre Danlos (1844-1912). (nl)
  • エーラス・ダンロス症候群(エーラス・ダンロスしょうこうぐん、英語: Ehlers-Danlos syndrome, EDS)とはコラーゲン線維形成機構の異常を原因とする症候群。皮膚無力症、皮膚脆弱症、過剰弾力性皮膚とも呼ばれる。皮膚の過伸展、脆弱性、血腫が認められ、間擦部の増大により掻痒を示す。臨床症状、皮膚伸展率の測定により診断する。クッシング症候群、皮膚弛緩症、後天性皮膚脆弱症候群との鑑別が必要。特異的な治療法はない。 (ja)
  • Zespół Ehlersa-Danlosa (ang. Ehlers-Danlos syndrome, EDS) – grupa chorób genetycznych, charakteryzująca się nadmierną elastycznością skóry oraz stawów, z często współistniejącym utrudnionym gojeniem ran. (pl)
  • 埃勒斯-當洛二氏症候群(英语:Ehlers-Danlos Syndrome,縮寫為 EDS),又稱皮膚彈力過度症(英语:Cutis hyperelastica)、鬆皮症、先天性結締組織異常症候群,是一種遺傳疾病,因膠原蛋白(第一型或第三型)生成的缺陷,造成結締組織異常而產生。特徵是會使得病人身上部份肌肉與關節組織,逐漸變得異常柔軟、有彈性,之後漸漸鬆弛。 這個病症首先由丹麥醫師愛德華·埃勒斯(Edvard Ehlers)與法國醫師昂利-亞歷山大·當洛(Henri-Alexandre Danlos),在二十世紀初時所確認,因此而命名。 (zh)
  • Ehlers–Danlos syndrome (EDS) is a group of genetic connective tissue disorders. Symptoms can vary from mildly loose joints to life-threatening complications such as aortic dissection. Chronic pain or early osteoarthritis may also occur. EDS affects about 1 in 5,000 people globally. Excess mobility was first described by Hippocrates in 400 BC. The syndrome is named after two physicians, Edvard Ehlers from Denmark and Henri-Alexandre Danlos from France, who described it at the turn of the 20th century. (en)
  • Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine heterogene Gruppe von angeborenen Störungen im Bindegewebe, die hauptsächlich durch eine Überdehnbarkeit der Haut und durch überbewegliche Gelenke gekennzeichnet ist. Sie beeinflusst aber auch Gefäße, Muskeln, Bänder, Sehnen und innere Organe. Andere Namen für EDS: * Ehlers-Danlos-Meekeren-Syndrom, Meekeren-Ehlers-Danlos-Syndrom, Van-Meekeren-Syndrom * Danlos-Syndrome * Fibrodysplasia elastica generalisata, Cutis hyperelastica * Dermatolyse * Gummihaut, Indian rubber skin * Tschernogubow-Syndrom * Sack-Barabas-Syndrome (de)
  • La sindrome di Ehlers-Danlos (EDS) comprende una serie di patologie ereditarie contraddistinte da lassità dei legamenti e iperelasticità della cute. Tale sindrome, infatti, colpisce prevalentemente il tessuto connettivo, con la presenza di un collagene mutato. Tuttavia, ciascun tipo differente ha caratteristiche specifiche, che coinvolgono altri organi ed apparati. La prima descrizione clinica dettagliata è attribuita a Tschernogobow nel 1892. Il nome fa riferimento a Edward Ehlers, un dermatologo danese, e Henry Alexander Danlos, un medico francese esperto in chimica e disordini dei tessuti, che per primi stilarono un elenco delle caratteristiche tipiche, e delinearono accuratamente il fenotipo di questo gruppo di disordini. Sono riconosciuti sei tipi differenti, a seguito di una revision (it)
  • Les syndromes d'Ehlers-Danlos, ou SED (en anglais, EDS pour Ehlers Danlos syndrome) regroupent des affections génétiques rares et orphelines, nommées d'après les recherches du Danois Edvard Ehlers (en) et du Français Henri-Alexandre Danlos au XXe siècle. Les SED sont liés à une anomalie du tissu conjonctif : cette maladie génétique atteint le collagène (élastorrhexie). Des douleurs chroniques très invalidantes rythment le quotidien de nombreux malades des syndromes d'Ehlers-Danlos, avec parfois la survenue de crises de durée variable, allant de quelques jours à plusieurs mois. (fr)
  • A síndrome de Ehlers-Danlos ou Cutis elastica é um grupo de doenças hereditárias do tecido conjuntivo, causada por um defeito na síntese de colágeno (tipo I, III ou V). O colágeno no tecido conjuntivo ajuda a resistir à deformação dos tecidos. O colágeno é um importante contribuinte para a força física da pele, articulações, músculos, ligamentos, vasos sanguíneos e órgãos viscerais; colágeno anormal torna estas estruturas mais elásticas. Dependendo do indivíduo, a gravidade da mutação pode variar desde ligeira a vida em risco. Não há cura, e o tratamento é consciência corporal, incluindo a monitorização cuidadosa do aparelho digestivo, excretor e, particularmente, o sistema cardiovascular. Terapia ocupacional e física, órtese e cirurgia corretiva pode ajudar com as freqüentes lesões e dore (pt)
  • Синдром Э́лерса — Данло́са (синдром Э́лерса — Данло́, син. Э-Д; англ. Ehlers-Danlos Syndrome, «гиперэластичность кожи» («Cutis hyperelastica»), несовершенный десмогенез, несовершенный десмогенез Русакова, синдром Черногубова — Элерса — Данлоса) — это группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. В зависимости от отдельной мутации, серьёзность синдрома может измениться от умеренного до опасного для жизни. Лечения нет, но существует терапия (уход), смягчающая последствия. (ru)
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