Denys-Drash syndrome is a syndrome characterized by the following conditions: gonadal dysgenesis nephropathy Wilms tumor Denys-Drash Syndrome (DDS) is a very rare disorder.

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  • Denys-Drash syndrome is a syndrome characterized by the following conditions: gonadal dysgenesis nephropathy Wilms tumor Denys-Drash Syndrome (DDS) is a very rare disorder.
  • Das Denys-Drash-Syndrom bezeichnet ein seltenes, sporadisch auftretetendes Krankheitsbild mit der Trias von schweren Genitalfehlbildungen, bösartigem, embryonalen Nierentumor Wilms-Tumor und Wucherung der Bindegewebszellen in den Nierenkörperchen (Mesangiosklerose) mit frühzeitigem Nierenversagen. Es wurde 1967 erstmals im frankophonen Sprachraum durch den französischen Pädiater P. Denys beschrieben. Unabhängig hiervon erfolgte eine ähnliche Beschreibung drei Jahre später durch A. Drash. Insgesamt sind etwa 150 Fälle mit diesem Krankheitsbild veröffentlicht worden.
  • Décrit en 1967, le syndrome de Denysh-Drash associe chez un nouveau-né ou un nourrisson une ambiguïté sexuelle, une néphropathie et une tumeur de Wilms. La coexistence de tissu ovarien et testiculaire au sein de la même gonade est fréquemment retrouvée. La néphropathie entraîne une insuffisance rénale responsable du décès dans les premières années de vie. Le gène en cause se trouve sur le onzième chromosome
  • Zespół Denysa i Drasha (ang. Denys-Drash syndrome, DDS) – zespół wad wrodzonych obejmujących nerki i gonady. Przyczyną jest utrata materiału genetycznego w locus 11p13 gdzie prawidłowo zlokalizowany jest gen supresorowy WT1.
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  • Denys-Drash syndrome is a syndrome characterized by the following conditions: gonadal dysgenesis nephropathy Wilms tumor Denys-Drash Syndrome (DDS) is a very rare disorder.
  • Das Denys-Drash-Syndrom bezeichnet ein seltenes, sporadisch auftretetendes Krankheitsbild mit der Trias von schweren Genitalfehlbildungen, bösartigem, embryonalen Nierentumor Wilms-Tumor und Wucherung der Bindegewebszellen in den Nierenkörperchen (Mesangiosklerose) mit frühzeitigem Nierenversagen. Es wurde 1967 erstmals im frankophonen Sprachraum durch den französischen Pädiater P. Denys beschrieben. Unabhängig hiervon erfolgte eine ähnliche Beschreibung drei Jahre später durch A.
  • Décrit en 1967, le syndrome de Denysh-Drash associe chez un nouveau-né ou un nourrisson une ambiguïté sexuelle, une néphropathie et une tumeur de Wilms. La coexistence de tissu ovarien et testiculaire au sein de la même gonade est fréquemment retrouvée. La néphropathie entraîne une insuffisance rénale responsable du décès dans les premières années de vie. Le gène en cause se trouve sur le onzième chromosome
  • Zespół Denysa i Drasha (ang. Denys-Drash syndrome, DDS) – zespół wad wrodzonych obejmujących nerki i gonady. Przyczyną jest utrata materiału genetycznego w locus 11p13 gdzie prawidłowo zlokalizowany jest gen supresorowy WT1.
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  • Denys-Drash syndrome
  • Denys-Drash-Syndrom
  • Syndrome de Denys-Drash
  • Zespół Denysa-Drasha
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