Dandy–Walker syndrome (DWS), or Dandy–Walker complex, is a congenital brain malformation involving the cerebellum and the fluid filled spaces around it. A key feature of this syndrome is the partial or even complete absence of the part of the brain located between the two cerebellar hemispheres. The Dandy–Walker complex is a genetically sporadic disorder that occurs one in every 30,000 live births. Prenatal diagnosis and prognosis of outcomes associated with Dandy-Walker can be difficult.

PropertyValue
dbpedia-owl:abstract
  • La malformation de Dandy-Walker est une malformation du système nerveux central regroupant kyste de la fosse cérébrale postérieure en communication avec le IVème ventricule absence ou développement insuffisant du vermis cérébelleux Cette malformation peut être isolée ou le témoin d’une maladie génétique ou infectieuse
  • Het syndroom van Dandy-Walker of Dandy-Walkersyndroom is een aangeboren afwijking gekenmerkt door een verkleind cerebellum en cysten in het vierde ventrikel. Een belangrijke hersenafwijking bij het syndroom van Dandy-Walker is de afwezigheid van het vermis, het middenstuk van het cerebellum. Tevens treedt er een vergroting van alle ventrikels op.
  • Die Dandy-Walker-Fehlbildung oder -Malformation ist eine angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch eine Hypoplasie des Kleinhirnwurms und eine zystische Erweiterung der vierten Hirnkammer charakterisiert ist. Sie wird auch als Dandy-Walker-Syndrom bezeichnet.
  • A síndrome de Dandy-Walker é uma malformação congénita que afecta o cerebelo e os fluidos que o rodeiam. As características principais desta síndrome são o alargamento do quarto ventrículo, a ausência completa ou parcial da área entre os dois hemisférios cerebelares e a formação de cistos na base interna do crânio.
  • Zespół Dandy'ego-Walkera (malformacja Dandy'ego-Walkera, ang. Dandy-Walker syndrome) – zespół wad wrodzonych tyłomózgowia, w którego skład wchodzi hipoplazja robaka móżdżku, poszerzenie komory czwartej i obecność torbieli w tylnym dole czaszkowym, wodogłowie oraz wysokie ustawienie namiotu móżdżku. W obrazie klinicznym DWS występują objawy móżdżkowe, oczopląs i niedowłady nerwów czaszkowych. Opisywano rodzinne występowanie DWS, dziedziczenie jest autosomalne recesywne. Chorobę opisali jako pierwsi Walter Dandy i Kenneth Daniel Blackfan w 1914, a także Arthur Earl Walker i John Taggart w 1942.
  • Синдром Денди — Уокера — аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств; генетически обусловленное заболевание с частотой встречаемости 1:25000, преимущественно у женщин. Данный синдром был впервые описан американским нейрохирургом Уолтером Денди в 1921 году и Эрлом Уокером в 1944 г. Синдром Денди — Уокера проявляется расширением четвёртого желудочка с формированием ликворной кисты задней черепной ямки, недоразвитием или отсутствием червя мозжечка в сочетании с гипертензионной гидроцефалией различной степени выраженности. Развитие синдрома Денди — Уокера может быть как постепенным, так и быстрым. В постнатальном периоде наблюдается медленное моторное развитие младенца и прогрессирующее расширение черепа, в более старшем возрасте заболевание проявляется симптомами внутричерепной гипертензии (раздражительность, тошнота, судорожный синдром, нарушение зрения и т.  д. ), а также мозжечковой симпоматикой. Помимо этого, отмечаются симптомы поражения черепных нервов, истончение и выступание костей задней черепной ямки. Синдром Денди — Уокера часто сочетается с недоразвитием мозолистого тела, аномалиями развития сердца, лицевого черепа, пальцев.
  • Dandy–Walker syndrome (DWS), or Dandy–Walker complex, is a congenital brain malformation involving the cerebellum and the fluid filled spaces around it. A key feature of this syndrome is the partial or even complete absence of the part of the brain located between the two cerebellar hemispheres. The Dandy–Walker complex is a genetically sporadic disorder that occurs one in every 30,000 live births. Prenatal diagnosis and prognosis of outcomes associated with Dandy-Walker can be difficult. It is named for Walter Dandy and Arthur Earl Walker.
  • La malformación de Dandy Walker o síndrome de Dandy Walker corresponde a un conjunto de alteraciones congénitas del sistema nervioso central (cuarto ventrículo y cerebelo) que incluyen: El ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo, que interfiere con el flujo normal del líquido cefalorraquídeo (LCR). El desarrollo incompleto o defectuoso del vermis y los hemisferios cerebelosos. Hidrocefalia congénita, debida al acumulo excesivo de LCR e hipertensión intracraneal.
dbpedia-owl:diseasesdb
  • 3449
dbpedia-owl:emedicineSubject
  • radio
dbpedia-owl:emedicineTopic
  • 206
dbpedia-owl:meshId
  • D003616
dbpedia-owl:omim
  • 220200 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageExternalLink
dbpedia-owl:wikiPageID
  • 3350633 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageInLinkCount
  • 45 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageOutLinkCount
  • 71 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageRevisionID
  • 546543247 (xsd:integer)
dbpprop:author
  • National Institute of Neurological Disorders and Stroke
dbpprop:diseasesdb
  • 3449 (xsd:integer)
dbpprop:emedicinesubj
  • radio
dbpprop:emedicinetopic
  • 206 (xsd:integer)
dbpprop:hasPhotoCollection
dbpprop:meshid
  • D003616
dbpprop:name
  • Dandy–Walker syndrome
dbpprop:omim
  • 220200 (xsd:integer)
dbpprop:sourceurl
dcterms:subject
rdf:type
rdfs:comment
  • La malformation de Dandy-Walker est une malformation du système nerveux central regroupant kyste de la fosse cérébrale postérieure en communication avec le IVème ventricule absence ou développement insuffisant du vermis cérébelleux Cette malformation peut être isolée ou le témoin d’une maladie génétique ou infectieuse
  • Het syndroom van Dandy-Walker of Dandy-Walkersyndroom is een aangeboren afwijking gekenmerkt door een verkleind cerebellum en cysten in het vierde ventrikel. Een belangrijke hersenafwijking bij het syndroom van Dandy-Walker is de afwezigheid van het vermis, het middenstuk van het cerebellum. Tevens treedt er een vergroting van alle ventrikels op.
  • Die Dandy-Walker-Fehlbildung oder -Malformation ist eine angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch eine Hypoplasie des Kleinhirnwurms und eine zystische Erweiterung der vierten Hirnkammer charakterisiert ist. Sie wird auch als Dandy-Walker-Syndrom bezeichnet.
  • Zespół Dandy'ego-Walkera (malformacja Dandy'ego-Walkera, ang. Dandy-Walker syndrome) – zespół wad wrodzonych tyłomózgowia, w którego skład wchodzi hipoplazja robaka móżdżku, poszerzenie komory czwartej i obecność torbieli w tylnym dole czaszkowym, wodogłowie oraz wysokie ustawienie namiotu móżdżku. W obrazie klinicznym DWS występują objawy móżdżkowe, oczopląs i niedowłady nerwów czaszkowych. Opisywano rodzinne występowanie DWS, dziedziczenie jest autosomalne recesywne.
  • A síndrome de Dandy-Walker é uma malformação congénita que afecta o cerebelo e os fluidos que o rodeiam. As características principais desta síndrome são o alargamento do quarto ventrículo, a ausência completa ou parcial da área entre os dois hemisférios cerebelares e a formação de cistos na base interna do crânio.
  • Синдром Денди — Уокера — аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств; генетически обусловленное заболевание с частотой встречаемости 1:25000, преимущественно у женщин. Данный синдром был впервые описан американским нейрохирургом Уолтером Денди в 1921 году и Эрлом Уокером в 1944 г.
  • Dandy–Walker syndrome (DWS), or Dandy–Walker complex, is a congenital brain malformation involving the cerebellum and the fluid filled spaces around it. A key feature of this syndrome is the partial or even complete absence of the part of the brain located between the two cerebellar hemispheres. The Dandy–Walker complex is a genetically sporadic disorder that occurs one in every 30,000 live births. Prenatal diagnosis and prognosis of outcomes associated with Dandy-Walker can be difficult.
  • La malformación de Dandy Walker o síndrome de Dandy Walker corresponde a un conjunto de alteraciones congénitas del sistema nervioso central (cuarto ventrículo y cerebelo) que incluyen: El ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo, que interfiere con el flujo normal del líquido cefalorraquídeo (LCR). El desarrollo incompleto o defectuoso del vermis y los hemisferios cerebelosos. Hidrocefalia congénita, debida al acumulo excesivo de LCR e hipertensión intracraneal.
rdfs:label
  • Dandy-Walker-Fehlbildung
  • Dandy–Walker syndrome
  • Malformación de Dandy Walker
  • Malformation de Dandy-Walker
  • Syndroom van Dandy-Walker
  • Zespół Dandy'ego-Walkera
  • Síndrome de Dandy-Walker
  • Синдром Денди — Уокера
owl:sameAs
http://www.w3.org/ns/prov#wasDerivedFrom
foaf:isPrimaryTopicOf
foaf:name
  • Dandy–Walker syndrome
is dbpedia-owl:wikiPageRedirects of
is owl:sameAs of
is foaf:primaryTopic of