Dandy–Walker syndrome (DWS), is a congenital brain malformation involving the cerebellum and the fluid filled spaces around it. A key feature of this syndrome is the complete absence of the part of the brain located between the two cerebellar hemispheres (cerebellar vermis). The Dandy–Walker complex is a genetically sporadic disorder that occurs one in every 30,000 live births. Prenatal diagnosis and prognosis of outcomes associated with Dandy-Walker can be difficult.

PropertyValue
dbo:abstract
  • La malformation de Dandy-Walker est une malformation du système nerveux central regroupant kyste de la fosse cérébrale postérieure en communication avec le IVème ventriculeabsence ou développement insuffisant du vermis cérébelleuxCette malformation peut être isolée ou le témoin d’une maladie génétique ou infectieuse
  • Die Dandy-Walker-Fehlbildung oder -Malformation ist eine angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch eine Hypoplasie des Kleinhirnwurms und eine zystische Erweiterung der vierten Hirnkammer charakterisiert ist. Sie wird auch als Dandy-Walker-Syndrom bezeichnet.
  • La malformación de Dandy Walker o síndrome de Dandy Walker corresponde a una malformación congénita caracterizada por la imperforación de los agujeros de Magendie y Luschka. Otras alteraciones del sistema nervioso central (cuarto ventrículo y cerebelo) incluyen: El ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo, que interfiere con el flujo normal del líquido cefalorraquídeo (LCR). El desarrollo incompleto o defectuoso del vermis y los hemisferios cerebelosos. Hidrocefalia congénita, debida al acumulo excesivo de LCR e hipertensión intracraneal.
  • متلازمة داندي ووكر (بالإنجليزية Dandy Walker syndrome).ويسمى أيضا ب(موه الرأس الخلقي).هو تشوه خلقي ولادي نادر. يصيب الدماغ، و بالأخص منطقةالمخيخ والبطين الرابع. يتميز هذا المرض بعيب في التكون أو عدم اكتمال أو نقص النمو في نسج دودة المخيخ، ويرافقه توسع كيسي في البطين الرابع للدماغ، وأيضا في النقرة الخلفية. مما ينتج عنه ضمور الدودة المخيخية أو (جسر المخيخ)، وأيضا العديد من المشاكل الدماغية المصاحبة، وقد يكون هناك ضمور في القنوات الدماغية (قناة ماجندي، وقناة لوساكا) (ثقبة لوشكا)، والتي تنضح السائل النخاعي الشوكي، وبنتيجة انسدادها يؤدي إلى زيادة الاعراض المرضية في السائل. أول من شخص هذه المتلازمة الجراحين الأمريكيين والتر وأرثر(والتر داندي، جراح أمريكي 1886-1946، وأرثر ووكر جراح أمريكي 1907 -1995)
  • A síndrome de Dandy-Walker é uma malformação congénita que afecta o cerebelo e os fluidos que o rodeiam. As características principais desta síndrome são o alargamento do quarto ventrículo, a ausência completa ou parcial da área entre os dois hemisférios cerebelares e a formação de cistos na base interna do crânio.
  • Zespół Dandy'ego-Walkera (malformacja Dandy'ego-Walkera, ang. Dandy-Walker syndrome) – zespół (kompleks) wad wrodzonych tyłomózgowia, w którego skład wchodzi hipoplazja robaka móżdżku, poszerzenie komory czwartej i obecność torbieli w tylnym dole czaszkowym, wodogłowie oraz wysokie ustawienie namiotu móżdżku. W obrazie klinicznym DWS występują objawy móżdżkowe, oczopląs i niedowłady nerwów czaszkowych.Opisywano rodzinne występowanie DWS, dziedziczenie jest autosomalne recesywne. Chorobę opisali jako pierwsi Walter Dandy i Kenneth Daniel Blackfan w 1914, a także Arthur Earl Walker i John Taggart w 1942.
  • Синдром Денди—Уокера — аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств; генетически обусловленное заболевание с частотой встречаемости 1:25000, преимущественно у женщин.Данный синдром был впервые описан американским нейрохирургом Уолтером Денди в 1921 году и Эрлом Уокером в 1944 г.Синдром Денди—Уокера проявляется расширением четвёртого желудочка с формированием ликворной кисты задней черепной ямки, недоразвитием или отсутствием червя мозжечка в сочетании с гипертензионной гидроцефалией различной степени выраженности. Развитие синдрома Денди—Уокера может быть как постепенным, так и быстрым. В постнатальном периоде наблюдается медленное моторное развитие младенца и прогрессирующее расширение черепа, в более старшем возрасте заболевание проявляется симптомами внутричерепной гипертензии (раздражительность, тошнота, судорожный синдром, нарушение зрения и т. д.), а также мозжечковой симптоматикой (статическая атаксия, нарушение координации движений, нистагм). Помимо этого, отмечаются симптомы поражения черепных нервов, истончение и выступание костей задней черепной ямки.Синдром Денди—Уокера часто сочетается с недоразвитием мозолистого тела, аномалиями развития сердца, лицевого черепа, пальцев.
  • Het syndroom van Dandy-Walker is een aangeboren afwijking gekenmerkt door een verkleind cerebellum en cysten in het vierde ventrikel. Een belangrijke hersenafwijking bij het syndroom van Dandy-Walker is de afwezigheid van de vermis, het middenstuk van het cerebellum. Tevens treedt er een vergroting van alle ventrikels op.
  • Dandy–Walker syndrome (DWS), is a congenital brain malformation involving the cerebellum and the fluid filled spaces around it. A key feature of this syndrome is the complete absence of the part of the brain located between the two cerebellar hemispheres (cerebellar vermis). The Dandy–Walker complex is a genetically sporadic disorder that occurs one in every 30,000 live births. Prenatal diagnosis and prognosis of outcomes associated with Dandy-Walker can be difficult. It is named for Walter Dandy and Arthur Earl Walker.
dbo:wikiPageExternalLink
dbo:wikiPageID
  • 3350633 (xsd:integer)
dbo:wikiPageRevisionID
  • 637690555 (xsd:integer)
dbp:author
  • National Institute of Neurological Disorders and Stroke
dbp:diseasesdb
  • 3449 (xsd:integer)
dbp:emedicinesubj
  • radio
dbp:emedicinetopic
  • 206 (xsd:integer)
dbp:hasPhotoCollection
dbp:icd
  • 742.300000 (xsd:double)
  • Q03.1
dbp:meshid
  • D003616
dbp:name
  • Dandy–Walker syndrome
dbp:omim
  • 220200 (xsd:integer)
dbp:sourceurl
dct:subject
rdf:type
rdfs:comment
  • La malformation de Dandy-Walker est une malformation du système nerveux central regroupant kyste de la fosse cérébrale postérieure en communication avec le IVème ventriculeabsence ou développement insuffisant du vermis cérébelleuxCette malformation peut être isolée ou le témoin d’une maladie génétique ou infectieuse
  • Die Dandy-Walker-Fehlbildung oder -Malformation ist eine angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch eine Hypoplasie des Kleinhirnwurms und eine zystische Erweiterung der vierten Hirnkammer charakterisiert ist. Sie wird auch als Dandy-Walker-Syndrom bezeichnet.
  • A síndrome de Dandy-Walker é uma malformação congénita que afecta o cerebelo e os fluidos que o rodeiam. As características principais desta síndrome são o alargamento do quarto ventrículo, a ausência completa ou parcial da área entre os dois hemisférios cerebelares e a formação de cistos na base interna do crânio.
  • Het syndroom van Dandy-Walker is een aangeboren afwijking gekenmerkt door een verkleind cerebellum en cysten in het vierde ventrikel. Een belangrijke hersenafwijking bij het syndroom van Dandy-Walker is de afwezigheid van de vermis, het middenstuk van het cerebellum. Tevens treedt er een vergroting van alle ventrikels op.
  • متلازمة داندي ووكر (بالإنجليزية Dandy Walker syndrome).ويسمى أيضا ب(موه الرأس الخلقي).هو تشوه خلقي ولادي نادر. يصيب الدماغ، و بالأخص منطقةالمخيخ والبطين الرابع. يتميز هذا المرض بعيب في التكون أو عدم اكتمال أو نقص النمو في نسج دودة المخيخ، ويرافقه توسع كيسي في البطين الرابع للدماغ، وأيضا في النقرة الخلفية.
  • La malformación de Dandy Walker o síndrome de Dandy Walker corresponde a una malformación congénita caracterizada por la imperforación de los agujeros de Magendie y Luschka. Otras alteraciones del sistema nervioso central (cuarto ventrículo y cerebelo) incluyen: El ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo, que interfiere con el flujo normal del líquido cefalorraquídeo (LCR). El desarrollo incompleto o defectuoso del vermis y los hemisferios cerebelosos.
  • Zespół Dandy'ego-Walkera (malformacja Dandy'ego-Walkera, ang. Dandy-Walker syndrome) – zespół (kompleks) wad wrodzonych tyłomózgowia, w którego skład wchodzi hipoplazja robaka móżdżku, poszerzenie komory czwartej i obecność torbieli w tylnym dole czaszkowym, wodogłowie oraz wysokie ustawienie namiotu móżdżku. W obrazie klinicznym DWS występują objawy móżdżkowe, oczopląs i niedowłady nerwów czaszkowych.Opisywano rodzinne występowanie DWS, dziedziczenie jest autosomalne recesywne.
  • Синдром Денди—Уокера — аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств; генетически обусловленное заболевание с частотой встречаемости 1:25000, преимущественно у женщин.Данный синдром был впервые описан американским нейрохирургом Уолтером Денди в 1921 году и Эрлом Уокером в 1944 г.Синдром Денди—Уокера проявляется расширением четвёртого желудочка с формированием ликворной кисты задней черепной ямки, недоразвитием или отсутствием червя мозжечка в сочетании с гипертензионной гидроцефалией различной степени выраженности.
  • Dandy–Walker syndrome (DWS), is a congenital brain malformation involving the cerebellum and the fluid filled spaces around it. A key feature of this syndrome is the complete absence of the part of the brain located between the two cerebellar hemispheres (cerebellar vermis). The Dandy–Walker complex is a genetically sporadic disorder that occurs one in every 30,000 live births. Prenatal diagnosis and prognosis of outcomes associated with Dandy-Walker can be difficult.
rdfs:label
  • متلازمة داندي ووكر
  • Dandy-Walker-Fehlbildung
  • Malformación de Dandy Walker
  • Malformation de Dandy-Walker
  • Syndroom van Dandy-Walker
  • Zespół Dandy'ego-Walkera
  • Síndrome de Dandy-Walker
  • Синдром Денди — Уокера
  • Dandy–Walker syndrome
owl:sameAs
http://www.w3.org/ns/prov#wasDerivedFrom
foaf:isPrimaryTopicOf
is dbo:wikiPageRedirects of
is owl:sameAs of
is foaf:primaryTopic of