Creutzfeldt–Jakob disease or CJD ("KROITS-felt YA-kob") is a degenerative neurological disorder that is incurable and invariably fatal. CJD is at times called a human form of mad cow disease, given that bovine spongiform encephalopathy is believed to be the cause of variant Creutzfeldt–Jakob disease in humans. CJD is the most common among the types of transmissible spongiform encephalopathy found in humans. In CJD, the brain tissue develops holes and takes on a sponge-like texture.

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  • Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) (engl. Creutzfeldt Jakob Disease, CJD) ist eine beim Menschen sehr selten auftretende, tödlich verlaufende und durch atypische Eiweiße gekennzeichnete Übertragbare spongiforme Enzephalopathie (TSE). Diese Erkrankung kommt beim Menschen als übertragene, genetische oder sporadische Form vor. Charakteristisch für die Krankheit ist, dass die abnorm gefalteten Prionproteine vor allem im Gehirn den dort normalerweise vorhandenen Vettern mit gesunder Struktur ihre veränderte Struktur aufzwingen und so dort einen verhängnisvollen biochemischen Prozess auslösen, der letztlich zu einer Degeneration des Gehirns führt. Die krankhaft gefalteten Proteine lagern sich in Nervenzellen zusammen und bilden Klumpen. Die Funktion der Nervenzellen wird zunehmend gestört, sodass es bis hin zum programmierten Zelltod kommt. Bei fortschreitender Erkrankung nimmt das befallene Gehirn eine schwammartig durchlöcherte Struktur mit fadenförmigen, proteinhaltigen Ablagerungen an. Im Blut eines erkrankten Menschen sind jedoch nur kleinste Mengen der infektiösen Prionen vorhanden. 1920 veröffentlichte der Neurologe Hans-Gerhard Creutzfeldt erstmals diese Krankheit, kurz vor dem Hamburger Neurologen Alfons Maria Jakob. 1922 wurde die Bezeichnung Creutzfeldt-Jakob-Krankheit eingeführt.
  • Creutzfeldt–Jakob disease or CJD ("KROITS-felt YA-kob") is a degenerative neurological disorder that is incurable and invariably fatal. CJD is at times called a human form of mad cow disease, given that bovine spongiform encephalopathy is believed to be the cause of variant Creutzfeldt–Jakob disease in humans. CJD is the most common among the types of transmissible spongiform encephalopathy found in humans. In CJD, the brain tissue develops holes and takes on a sponge-like texture. This is due to a type of infectious protein called a prion. Prions are misfolded proteins which replicate by converting their properly folded counterparts.
  • La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un mal neurológico con formas genéticas hereditarias y también contagiosas, producidas por una proteína llamada prión (PrP). Si bien los casos hereditarios e infecciosos están perfectamente documentados, la causa de la aparición del prión es desconocida en la mayor parte de los casos informados. Se trata de una enfermedad de naturaleza degenerativa y pronóstico mortal que afecta aproximadamente a una persona por millón a nivel global. En Estados Unidos hay 127 pacientes de ECJ y sus variantes (2006). De acuerdo con la evidencia disponible, la ECJ resulta del plegamiento anormal de un prión. Este fenómeno parece estimular a que otras proteínas alteren sus formas, afectando su capacidad para funcionar. Por esto, se la clasifica entre las enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), caracterizadas por presentar una forma anómala de la proteína priónica celular (PrP). Estas enfermedades pueden existir en formas esporádicas (idiopáticas), hereditarias, y adquiridas. El término espongiforme alude al aspecto esponjoso que presenta en la autopsia el cerebro afectado.
  • Tiedosto:VCJD Tonsil. jpg Creutzfeldt–Jakobin tauti Creutzfeldtin–Jakobin tauti on kuolemaan johtava aivorappeumasairaus, jonka oireita ovat dementia, muistinmenetys, persoonallisuuden muutokset, lihasnyintä, aistiharhat ja puhumisen vaikeutuminen. Tauti johtuu virheellisesti laskostuneista proteiineista ja sitä kautta tuhoutuneista hermosoluista. Creutzfeldt–Jakobin taudin uuden variantin (vCJD) uskotaan olevan yhteydessä hullun lehmän tautiin. Vaikka Creutzfeldt–Jakobin tauti on prionisairaudeksi yleinen, se on ihmisillä erittäin harvinainen: arviolta yksi henkilö miljoonasta sairastuu elämänsä aikana. Sairauden kesto vaihtelee suuresti, mutta joissakin tapauksissa sairaus voi johtaa kuolemaan jo viikoissa tai kuukausissa. Taudille on ominaista hyvin pitkä itämisaika. Creutzfeldt–Jakobin taudin kuvasivat ensimmäisinä saksalaiset neurologit Hans Gerhard Creutzfeldt ja Alfons Maria Jakob. Koreografi George Balanchine menehtyi sairauteen vuonna 1983.
  • La malattia di Creutzfeldt-Jacob, originariamente descritta negli anni '20 del XX secolo da Hans Gerhard Creutzfeldt ed Alfons Maria Jakob, è una malattia neurodegenerativa rara, che conduce ad una forma di demenza progressiva fatale. La sindrome clinica è caratterizzata da perdita di memoria, cambiamenti di personalità, allucinazioni, disartria, mioclono, rigidità posturale e convulsioni. I sintomi ed i segni sono dovuti alla progressiva perdita di neuroni causata da alterazione di una proteina di membrana, espressa prevalentemente in cellule del sistema nervoso e del sistema reticolo-endoteliale, il prione. La sua incidenza si è mantenuta relativamente costante negli ultimi 80 anni, nell'ordine di 1-2/1000000. Ottiene gli onori della cronaca dopo la descrizione dei primi casi di una forma variante, ancor più rara, legata all'epidemia di Encefalopatia spongiforme bovina, la cosiddetta malattia della "mucca pazza". Nella variante detta Kuru viene causata dal cannibalismo.
  • クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease:CJD）は、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版（ICD-10）ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の平均余命は約1.2年。クロイツフェルト・ヤコブ病と表記されることがあるが、日本神経学会の用語集では「ヤコブ」ではなく「ヤコプ」とすることが決められている。 米国に端を発し、ビー・ブラウン社（ドイツ）製造のヒト乾燥硬膜（ライオデュラ）を移植された多数の患者がこの病気に感染するという事故は日本を含め、世界的な問題となった。 日本においては、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群や致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。また、「感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律」（感染症法）における「五類感染症」に分類されている。 一般的には耳にすることの少ないこの病気だが、症状がアルツハイマー病に似ていることから、アルツハイマーと診断され死亡した患者を病理解剖してみたところ実はヤコブ病だという事もある。病理解剖でないと判別が難しいことからアルツハイマーと診断されている人の中のヤコブ病患者の実数は不明である。
  • De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeer zeldzame, door prionen veroorzaakte hersenziekte gekenmerkt door geheugenverlies, ataxie, onwillekeurige bewegingen en stijfheid. De ziekte komt voor bij circa 2 op de 1.000.000 mensen en manifesteert zich rond het 50e levensjaar. Na het ontstaan van klachten verloopt de ziekte in enkele maanden tot 1 à 2 jaar fataal. Er bestaat geen behandeling voor. De ziekte is vernoemd naar twee neurologen, Hans Gerhard Creutzfeldt en Alfons Maria Jakob.
  • Creutzfeldt-Jakobs sykdom (Creutzfeldt-Jakob disease, forkortet CJD) er en sjelden degenerativ nervesykdom som rammer færre enn en av en million mennesker. Den normale utgaven av sykdommen rammer mennesker mellom 50 og 60 år. Den er allikevel den mest vanlige form for transmissibel spongiform encefalopati.
  • Choroba Creutzfeldta-Jakoba – choroba neurologiczna z grupy pasażowalnych encefalopatii gąbczastych (TSE), której czynnikiem patogennym są najprawdopodobniej priony. Podobnie jak inne choroby z tej grupy ma charakter neurozwyrodnieniowy i cechuje ją odkładanie w ośrodkowym układzie nerwowym i niektórych innych tkankach nieprawidłowej izoformy białka prionu, PrP. CJD występuje w czterech postaciach różniących się przede wszystkim etiologią: sporadycznej (sCJD), rodzinnej (fCJD), jatrogennej (jCJD) i tzw. wariantu choroby (vCJD).
  • A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma desordem cerebral caracterizada por perda de memória, tremores, desordem na marcha, postura rígida e ataques epilépticos, e paralisia facial que dá a impressão de que a pessoa está sempre sorrindo (contração muscular involuntária) Predefinição:Carece de fontes devida a uma rápida perda de células cerebrais causada por uma proteína transmissível chamada príon. A doença incide em todas as populações humanas com um incidência típica da doença de 1 caso para 1.000.000 de habitantes por ano. Normalmente aparece na meia-idade com o pico de incidência entre 50 a setenta anos. As duas manifestações cardinais são demência rapidamente progressiva e mioclonia.
  • Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är en så kallad prionsjukdom. Prionsjukdomar skapas när proteiner antar en felaktig form, och på det sättet kan få andra proteiner att göra detsamma, när den förökar sig. Sådana proteiner kallas prionproteiner, och bildas genom mutation. Sjukdomen upptäcktes i början av 1920-talet av två tyska neuropataloger, som hette Hans Creutzfeldt och Alfons Maria Jakob, varifrån sjukdomen har sitt namn. Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är en obotlig hjärnsjukdom, och det finns två eller tre varianter av den. Den första varianten är ärftlig, den andra överförs så kallat iatrogent, alltså via medicinska ingrepp, i form av till exempel transplantat av hornhinna. Den tredje varianten är så kallad variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, förkortas vCJD och är den som gett sjukdomen medial uppmärksamhet under de senaste åren i och med att människor fått sjukdomen efter att ha ätit nötkött smittat av Galna kosjukan (BSE). I de flesta länder där man studerat förekomsten av Creufeldtz-Jakobs sjukdom är antalet döda ungefär 1 per miljoner invånare och år. I vissa länder är det lite fler, men det beror på att en del ärvt sjukdomen där. I Sverige låg siffran på 1,18 under åren 1985-1996.
  • Болезнь Кройцфе́льдта — Я́коба,  — прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии.
  • La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d'incubation se compte en années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an.
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  • Tonsil biopsy in variant CJD. Prion Protein immunostaining.
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  • クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease:CJD）は、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版（ICD-10）ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の平均余命は約1.2年。クロイツフェルト・ヤコブ病と表記されることがあるが、日本神経学会の用語集では「ヤコブ」ではなく「ヤコプ」とすることが決められている。 米国に端を発し、ビー・ブラウン社（ドイツ）製造のヒト乾燥硬膜（ライオデュラ）を移植された多数の患者がこの病気に感染するという事故は日本を含め、世界的な問題となった。 日本においては、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群や致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。また、「感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律」（感染症法）における「五類感染症」に分類されている。 一般的には耳にすることの少ないこの病気だが、症状がアルツハイマー病に似ていることから、アルツハイマーと診断され死亡した患者を病理解剖してみたところ実はヤコブ病だという事もある。病理解剖でないと判別が難しいことからアルツハイマーと診断されている人の中のヤコブ病患者の実数は不明である。
  • De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeer zeldzame, door prionen veroorzaakte hersenziekte gekenmerkt door geheugenverlies, ataxie, onwillekeurige bewegingen en stijfheid. De ziekte komt voor bij circa 2 op de 1.000.000 mensen en manifesteert zich rond het 50e levensjaar. Na het ontstaan van klachten verloopt de ziekte in enkele maanden tot 1 à 2 jaar fataal. Er bestaat geen behandeling voor. De ziekte is vernoemd naar twee neurologen, Hans Gerhard Creutzfeldt en Alfons Maria Jakob.
  • Creutzfeldt-Jakobs sykdom (Creutzfeldt-Jakob disease, forkortet CJD) er en sjelden degenerativ nervesykdom som rammer færre enn en av en million mennesker. Den normale utgaven av sykdommen rammer mennesker mellom 50 og 60 år. Den er allikevel den mest vanlige form for transmissibel spongiform encefalopati.
  • Болезнь Кройцфе́льдта — Я́коба,  — прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии.
  • Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) (engl. Creutzfeldt Jakob Disease, CJD) ist eine beim Menschen sehr selten auftretende, tödlich verlaufende und durch atypische Eiweiße gekennzeichnete Übertragbare spongiforme Enzephalopathie (TSE). Diese Erkrankung kommt beim Menschen als übertragene, genetische oder sporadische Form vor.
  • Creutzfeldt–Jakob disease or CJD ("KROITS-felt YA-kob") is a degenerative neurological disorder that is incurable and invariably fatal. CJD is at times called a human form of mad cow disease, given that bovine spongiform encephalopathy is believed to be the cause of variant Creutzfeldt–Jakob disease in humans. CJD is the most common among the types of transmissible spongiform encephalopathy found in humans. In CJD, the brain tissue develops holes and takes on a sponge-like texture.
  • La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un mal neurológico con formas genéticas hereditarias y también contagiosas, producidas por una proteína llamada prión (PrP). Si bien los casos hereditarios e infecciosos están perfectamente documentados, la causa de la aparición del prión es desconocida en la mayor parte de los casos informados. Se trata de una enfermedad de naturaleza degenerativa y pronóstico mortal que afecta aproximadamente a una persona por millón a nivel global.
  • Tiedosto:VCJD Tonsil. jpg Creutzfeldt–Jakobin tauti Creutzfeldtin–Jakobin tauti on kuolemaan johtava aivorappeumasairaus, jonka oireita ovat dementia, muistinmenetys, persoonallisuuden muutokset, lihasnyintä, aistiharhat ja puhumisen vaikeutuminen. Tauti johtuu virheellisesti laskostuneista proteiineista ja sitä kautta tuhoutuneista hermosoluista. Creutzfeldt–Jakobin taudin uuden variantin (vCJD) uskotaan olevan yhteydessä hullun lehmän tautiin.
  • La malattia di Creutzfeldt-Jacob, originariamente descritta negli anni '20 del XX secolo da Hans Gerhard Creutzfeldt ed Alfons Maria Jakob, è una malattia neurodegenerativa rara, che conduce ad una forma di demenza progressiva fatale. La sindrome clinica è caratterizzata da perdita di memoria, cambiamenti di personalità, allucinazioni, disartria, mioclono, rigidità posturale e convulsioni.
  • Choroba Creutzfeldta-Jakoba – choroba neurologiczna z grupy pasażowalnych encefalopatii gąbczastych (TSE), której czynnikiem patogennym są najprawdopodobniej priony. Podobnie jak inne choroby z tej grupy ma charakter neurozwyrodnieniowy i cechuje ją odkładanie w ośrodkowym układzie nerwowym i niektórych innych tkankach nieprawidłowej izoformy białka prionu, PrP.
  • A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma desordem cerebral caracterizada por perda de memória, tremores, desordem na marcha, postura rígida e ataques epilépticos, e paralisia facial que dá a impressão de que a pessoa está sempre sorrindo (contração muscular involuntária) Predefinição:Carece de fontes devida a uma rápida perda de células cerebrais causada por uma proteína transmissível chamada príon.
  • Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är en så kallad prionsjukdom. Prionsjukdomar skapas när proteiner antar en felaktig form, och på det sättet kan få andra proteiner att göra detsamma, när den förökar sig. Sådana proteiner kallas prionproteiner, och bildas genom mutation. Sjukdomen upptäcktes i början av 1920-talet av två tyska neuropataloger, som hette Hans Creutzfeldt och Alfons Maria Jakob, varifrån sjukdomen har sitt namn.
  • La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d'incubation se compte en années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an.
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