A Bence Jones protein is a monoclonal globulin protein found in the blood or urine, with a molecular weight of 20 kDa. Finding this protein in the context of end-organ manifestations such as malignant bone marrow cancer, renal failure, lytic bone disease, or anemia, or large numbers of plasma cells in the bone marrow of patients can be diagnostic of multiple myeloma, in which it is present in 2/3 of cases. The proteins are immunoglobulin light chains and are produced by neoplastic plasma cells.

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  • A Bence Jones protein is a monoclonal globulin protein found in the blood or urine, with a molecular weight of 20 kDa. Finding this protein in the context of end-organ manifestations such as malignant bone marrow cancer, renal failure, lytic bone disease, or anemia, or large numbers of plasma cells in the bone marrow of patients can be diagnostic of multiple myeloma, in which it is present in 2/3 of cases. The proteins are immunoglobulin light chains and are produced by neoplastic plasma cells. They can be kappa (most of the time) or lambda. The light chains can be immunoglobulin fragments or single homogenous immunoglobulins. They are found in urine as they are small. The light chains can be detected by heating or electrophoresis of concentrated urine. Light chains precipitate when heated to 50 - 60 degrees C and redisolve at 90 -100 degrees C. These tests are essential in patients suspected of having Bence Jones proteins in their urine as these proteins don't react with the reagents normally utilized in urinalysis dipsticks. This leads to false negative results in people with Bence Jones proteins in their urine undergoing standard urinalysis. There are various rarer conditions that can produce Bence Jones proteins, such as Waldenström's macroglobulinemia and other malignances. The Bence Jones protein was described by the English physician Henry Bence Jones in 1847 and published in 1848. The protein was later sequenced by Frank Putnam at the laboratory of Fred Sanger in Cambridge, who was the first to report the entire sequence.
  • Bence-Jones-Proteine sind Proteine, welche bei der gleichnamigen Bence-Jones-Proteinurie im Urin auftauchen. Es handelt sich dabei um niedermolekulare, nephrotoxische (für die Nieren giftige) Paraproteine im Urin, die aus zwei Einheiten von leichten Ketten von Immunglobulinen (Antikörper) bestehen. Produziert werden diese Proteine von entarteten Plasmazellen. Diese bösartigen Zellen treten beim sogenannten Multiplen Myelom im Knochenmark auf. Bei dieser Erkrankung kommt es in den meisten Fällen (60–70%) zu einer Bence-Jones-Proteinurie, welche als pathognomonisch, das heißt beweisend, für die Erkrankung gilt. Bence-Jones-Proteine können sich im Körper an verschiedenen Organen festsetzen, wodurch mit dem Fortschreiten der Erkrankung deren Struktur und Funktionalität gestört wird. Zu nennen sei besonders die Niere, wo sich die Bence-Jones-Proteine in den Glomeruli anreichern und zur Glomerulosklerose führen oder in den distalen Nierentubuli präzipitieren (ausfallen) und diese verlegen können. Das eine wie das andere kann zu progredientem (fortschreitendem) Nierenversagen führen. Bence-Jones-Proteine können durch eine Reihe von Tests, zum Beispiel SDS-PAGE, Immunfixation oder Immunelektrophorese, im Harn nachgewiesen werden.
  • La proteïna de Bence Jones és una globulina monoclonal que es troba a la sang o a l'orina. El fet de trobar aquesta proteïna en una persona comporta manifestacions de dany orgànic com: el càncer de medul·la òssia maligna, fallida renal, malaltia lítica de l'os o anèmia o grans nombres de cèl·lules plasmàtiques en la medul·la òssia, això comporta a un diagnòstic de mieloma múltiple, el qual està present en els 2/3 dels casos. Les proteïnes són cadenes lleugeres lliures d'immunoglobulina (paraproteïnes) i es produeixen per cèl·lules plasmàtiques neoplàsiques. Poden ser de tipus kappa (en la majoria dels casos) o lambda. Les cadenes lleugeres poden ser fragments de immunoglobulina o immunoglobulines simples homogènies. Es troben en l'orina ja que són petites, i per tant són fàcilment aclarides pels ronyons. Les cadenes lleugeres poden ser detectades per escalfament o electroforesi d'orina concentrada. Aquestes precipiten quan s'escalfen entre 50 i 60 ºC i es redisolen entre 90 - 100 ºC. Aquests tests són essencials en pacients sospitosos de tenir proteïnes de Bence Jones en la seva orina ja que ests proteïnes no reaccionen amb els reactius que s'utilitzen normalment en les proves habituals d'orina. Això condueix a falsos negatius en pacients amb proteïnes Bence Jones en orina sotmesos a anàlisi estàndard. Hi ha diverses afeccions rares que produeixen aquestes proteïnes, com la Macroglobulinèmia de Waldenström i altres malalties malignes. La proteïna de Bence Jones va ser descrita el 1847 pel metge anglès Henry Bence Jones i publicat el 1848. La proteïna va ser seqüenciada posteriorment per Frank Putnam en el laboratori de Frederick Sanger a Cambridge, qui va ser el primer en publicar la seqüència completa.
  • La Proteína de Bence Jones es una globulina monoclonal que se encuentra en sangre u orina. El hallazgo de esta proteína en el contexto de manifestaciones de daño orgánico como el cáncer de médula ósea maligna, fallo renal, enfermedad lítica del hueso o anemia o grandes números de células plasmáticas en la médula ósea de pacientes puede ser diagnóstico de mieloma múltiple, el cual está presente en los 2/3 de los casos. Las proteínas son cadenas ligeras libres de inmunoglobulina y se producen por células plasmáticas neoplásicas. Pueden ser de tipo kappa (en la mayoría de los casos) o lambda. Las cadenas ligeras pueden ser fragmentos de inmunoglobulina o inmunoglobulinas simples homogéneas. Se encuentran en la orina puesto que son pequeñas, y por tanto son fácilmente aclaradas por los riñones. Las cadenas ligeras pueden ser detectadas por calentamiento o electroforesis de orina concentrada. Éstas precipitan cuando se las calienta entre 50 y 60 ºC y se redisuelven entre 90 - 100 ºC. Estos test son esenciales en pacientes sospechosos de tener proteínas de Bence Jones en su orina ya que ests proteínas no reaccionan con los reactivos que se utilizan normalmente en las pruebas habituales de orina. Esto conduce a falsos negativos en pacientes con proteínas Bence Jones en orina sometidos a análisis estándar. Existen varias afecciones raras que producen estas proteínas, como la macroglobulinemia de Waldenström y otras dolencias malignas. La proteína de Bence Jones fue descrita en 1847 por el médico Inglés Henry Bence Jones y publicado en 1848. La proteína fue secuenciada posteriormente por Frank Putnam en el laboratorio de Frederick Sanger en Cambridge, quien fue el primero en publicar la secuencia completa.
  • La protéine de Bence-Jones est une protéine découverte en 1848 que l'on peut retrouver dans l’urine au cours de certaines hémopathies (maladies du sang). C'est un petit fragment - une chaine légère - d'immunoglobuline, qui est éliminée dans les urines en cas de gammapathie monoclonale, et notamment dans le myélome et la maladie de Waldenström. Elle peut être aussi retrouvée dans des maladies telles que l'amylose AL. Sa présence dans les urines contribue au diagnostic et le suivi de son taux permet de contrôler l’efficacité du traitement et l'évolution de la maladie. La protéine de Bence-Jones est caractérisée par sa thermo-solubilité, c'est-à-dire par le fait qu'elle précipite à 50-60°C, se redissout à 90-100°C et reprécipite en refroidissant.
  • È detta proteina di Bence Jones la proteina appartenente alla classe delle globuline, monoclonale, con peso molecolare di 20 kDa, che può essere rilevata nel sangue o nelle urine. La sua presenza può essere indice di alcune malattie come, tra le altre, il mieloma multiplo, l'insufficienza renale, l'anemia. Le Bence Jones sono immunoglobuline a catena leggera (paraproteine) e vengono prodotte dalle cellule neoplastiche del plasma. Possono essere di tipo kappa o lambda. Le catene leggere possono essere sia frammenti immunoglobulinici sia immunoglobuline omogenee. Possono essere trovate nell'urina per le loro dimensioni piccole, in seguito ad una facile clearance renale. Le catene leggere possono essere rivelate dal calore o mediante elettroforesi di urina concentrata, precipitando tra i 50 °C e i 60 °C e solubilizzandosi nuovamente attorno ai 90 °C - 100 °C. Queste analisi sono essenziali nei pazienti in cui si sospetta la presenza di proteine di Bence Jones nella loro urina, in quanto la rilevazione di tali proteine è impossibile con l'utilizzo del classico dipstick, per la produzione di false positività. Svariate patologie rare possono produrre proteine di Bence Jones; tra esse va menzionata la macroglobulinemia di Waldenström. Le proteine di Bence Jones furono descritte per la prima volta dal medico inglese Henry Bence Jones nel 1847 che pubblicò i dati della sua scoperta nel 1848. Il sequenziamento della proteina si deve invece a Frank Putnam che operò presso il laboratorio del due volte Premio Nobel Frederick Sanger a Cambridge.
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  • A Bence Jones protein is a monoclonal globulin protein found in the blood or urine, with a molecular weight of 20 kDa. Finding this protein in the context of end-organ manifestations such as malignant bone marrow cancer, renal failure, lytic bone disease, or anemia, or large numbers of plasma cells in the bone marrow of patients can be diagnostic of multiple myeloma, in which it is present in 2/3 of cases. The proteins are immunoglobulin light chains and are produced by neoplastic plasma cells.
  • Bence-Jones-Proteine sind Proteine, welche bei der gleichnamigen Bence-Jones-Proteinurie im Urin auftauchen. Es handelt sich dabei um niedermolekulare, nephrotoxische (für die Nieren giftige) Paraproteine im Urin, die aus zwei Einheiten von leichten Ketten von Immunglobulinen (Antikörper) bestehen. Produziert werden diese Proteine von entarteten Plasmazellen. Diese bösartigen Zellen treten beim sogenannten Multiplen Myelom im Knochenmark auf.
  • La proteïna de Bence Jones és una globulina monoclonal que es troba a la sang o a l'orina. El fet de trobar aquesta proteïna en una persona comporta manifestacions de dany orgànic com: el càncer de medul·la òssia maligna, fallida renal, malaltia lítica de l'os o anèmia o grans nombres de cèl·lules plasmàtiques en la medul·la òssia, això comporta a un diagnòstic de mieloma múltiple, el qual està present en els 2/3 dels casos.
  • La Proteína de Bence Jones es una globulina monoclonal que se encuentra en sangre u orina. El hallazgo de esta proteína en el contexto de manifestaciones de daño orgánico como el cáncer de médula ósea maligna, fallo renal, enfermedad lítica del hueso o anemia o grandes números de células plasmáticas en la médula ósea de pacientes puede ser diagnóstico de mieloma múltiple, el cual está presente en los 2/3 de los casos.
  • La protéine de Bence-Jones est une protéine découverte en 1848 que l'on peut retrouver dans l’urine au cours de certaines hémopathies (maladies du sang). C'est un petit fragment - une chaine légère - d'immunoglobuline, qui est éliminée dans les urines en cas de gammapathie monoclonale, et notamment dans le myélome et la maladie de Waldenström. Elle peut être aussi retrouvée dans des maladies telles que l'amylose AL.
  • È detta proteina di Bence Jones la proteina appartenente alla classe delle globuline, monoclonale, con peso molecolare di 20 kDa, che può essere rilevata nel sangue o nelle urine. La sua presenza può essere indice di alcune malattie come, tra le altre, il mieloma multiplo, l'insufficienza renale, l'anemia. Le Bence Jones sono immunoglobuline a catena leggera (paraproteine) e vengono prodotte dalle cellule neoplastiche del plasma. Possono essere di tipo kappa o lambda.
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  • Proteïna de Bence Jones
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  • Protéine de Bence-Jones
  • Proteina di Bence Jones
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