Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), also known as Lou Gehrig's disease and motor neurone disease (MND), is a specific disease that causes the death of neurons which control voluntary muscles. Some also use the term "motor neuron disease" for a group of conditions of which ALS is the most common. ALS is characterized by stiff muscles, muscle twitching, and gradually worsening weakness due to muscles decreasing in size. This results in difficulty in speaking, swallowing, and eventually breathing.

Property Value
dbo:abstract
  • التصلب الجانبي الضموري ALS ((بالإنجليزية: Amyotrophic lateral sclerosis) يرمز له اختصاراً ALS) هو شكل من أشكال أمراض الاعصاب الحركية. التصلب العضلي الجانبي (أحيانا يلقب Maladie de Charcot) سريع الانتشار، قاتل، يسبب ضمور الجهاز العصبي بسبب ضمور الاعصاب الحركية والخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي التي تتحكم في حركة العضلات الارادية. غالبا ما يطلق على هذا المرض(Lou Gehrig's Disease) في أمريكا الشمالية بعد اصابة يانكيز النيويوركى نجم البيسبول بهذا المرض حيث تم تشخيصه في 1939 ثم توفي في 1941، عن عمر يناهز سبعة وثلاثين. اليوم، عالم الفيزياء الشهير ستيفن هوكينج هو الأكثر شهرة بين المصابين بهذا المرض والذي لا يزال على قيد الحياة.و يسبب هذا المرض ضعف وضمور في جميع عضلات الجسم ويرجع ذلك لضمور الاعصاب الحركية السفلية والعلوية وبالتالي تكف عن إرسال الرسائل العصبية إلى العضلات. وتضعف العضلات تدريجيا، ولا تقوى على أداء مهامها ويفقد التحكم بجسمه، ويحدث بها اختلاجات (الرعشات غير المرئية) بسبب فقد الامداد العصبى وأحيانا ضمور هذه العضلات نتيجة فقد هذا الامداد العصبي. وقد يفقد المريض القدرة على بدء أو السيطرة على كل الحركات الإرادية ؛ بينما العضلات العاصرة للأمعاء والمثانة والعضلات المسؤولة عن حركة العين عادة (و لكن ليس دائماً) ما تنجوا من هذا التأثير. الوظائف المعرفية عموما لا تتأثر إلا في حالات معينة كما هو الحال عندما يرتبط هذا المرض مع خرف الفص الامامي الجانبي، حيث أن بعض التقارير أوضحت أن هناك تغيرات معرفية في كثير من المرضى ترى عند اخضاعهم لبعض اختبارات النفسية العصبية. الأعصاب الحسية، والجهاز العصبي الذاتي، الذي يتحكم في وظائف مثل التعرق، عادة ما يحافظوا على وظائفهم. (ar)
  • Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine nicht heilbare degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems. Sie wird auch Amyotrophische Lateralsklerose oder Myatrophe Lateralsklerose genannt, englisch auch Motor Neurone Disease, auch Lou-Gehrig-Syndrom oder nach dem Erstbeschreiber Jean-Martin Charcot Charcot-Krankheit. (de)
  • La esclerosis lateral amiotrófica (abreviadamente, ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando las células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios). En Estados Unidos es conocida como enfermedad de Lou Gehrig (por el jugador de béisbol de los Yankees de Nueva York, retirado por esta enfermedad en el año 1939), y en Francia, enfermedad de Charcot. A pesar de ser la enfermedad más grave de las motoneuronas, la ELA es simplemente una de las muchas enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas células nerviosas. Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades, la atrofia muscular espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que sólo se afectan las motoneuronas espinales, la esclerosis lateral primaria (ELP) en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales) y la enfermedad de Kennedy (atrofia muscular progresiva espinobulbar) que es un trastorno genético que afecta a varones de mediana edad. El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por el médico francés Jean Martin Charcot (1825-1893), especifica sus características principales: * «esclerosis lateral» indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis» (del griego σκλήρωσις, ‘endurecimiento’) o cicatrización glial en la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables últimos del control de los movimientos voluntarios. * «amiotrófica» (del griego, a: negación; mio: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’), por su parte, señala la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de recibir señales nerviosas. En la ELA, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora, esto es, la sensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas. Por otro lado, apenas resultan afectadas las motoneuronas que controlan los músculos extrínsecos del ojo, por lo que los enfermos conservan los movimientos oculares hasta el final. Igualmente, la ELA no daña el núcleo de Onuf, por lo que tampoco resultan afectados los músculos de los esfínteres que controlan la micción y defecación. La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 años. Cada año se producen unos 2 casos cada 100 000 habitantes. Sin que se sepa la causa concreta, la ELA ha afectado también, en ocasiones, a grupos de personas: jugadores de fútbol italiano (como el caso emblemático de Stefano Borgonovo o Gianluca Signorini), veteranos de la Guerra del Golfo y habitantes de la isla de Guam. (es)
  • La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également appelée, dans le monde francophone, maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative des motoneurones de l'adulte. Elle est caractérisée par une dégénérescence progressive des motoneurones du cortex cérébral avec destruction consécutive du faisceau pyramidal (atteinte du premier motoneurone) et de ceux de la corne antérieure de la moelle épinière avec destruction des unités motrices associées (atteinte du deuxième motoneurone). Elle provoque une paralysie progressive de l'ensemble de la musculature squelettique des membres, du tronc (y compris les muscles respiratoires) et de l'extrémité céphalique. La cause de la SLA est inconnue. Elle touche les deux sexes et son incidence augmente avec l'âge à partir de 40 ans. Aux États-Unis, elle est également nommée « maladie de Lou Gehrig », du nom d'un joueur de baseball renommé, mort de cette maladie en 1941. Il ne faut pas la confondre avec une maladie de nom et de symptômes voisins, mais d'évolution moins grave, la maladie de Charcot-Marie-Tooth. (fr)
  • La sclerosi laterale amiotrofica, o SLA, chiamata anche malattia di Lou Gehrig (dal nome di un giocatore di baseball, la cui malattia nel 1939 sollevò l'attenzione pubblica), o malattia di Charcot o malattia dei motoneuroni, è una malattia neurodegenerativa progressiva del motoneurone, che colpisce selettivamente i motoneuroni, sia centrali ("1º motoneurone", a livello della corteccia cerebrale), sia periferici ("2º motoneurone", a livello del tronco encefalico e del midollo spinale). La SLA è caratterizzata da rigidità muscolare, contrazioni muscolare e graduale debolezza a causa della diminuzione delle dimensioni dei muscoli. Ciò si traduce in difficoltà di parola, della deglutizione e, infine, della respirazione. Nel 90%-95% dei casi la causa non è nota. Circa il 5%-10% dei casi sono ereditati dai genitori e circa la metà di questi sono dovuti a uno di due geni specifici. La diagnosi si basa sull'osservazione di segni e sintomi presentati dal paziente e su alcuni esami diagnostici eseguiti per escludere altre possibili cause. Non esiste una cura nota per la SLA. Un farmaco chiamato riluzolo può prolungare l'aspettativa di vita di circa due o tre mesi. La ventilazione artificiale può comportare sia una migliore qualità, sia una maggiore durata della vita. La malattia di solito inizia intorno all'età di 60 anni e, nei casi ereditati, circa una decina di anni prima. La sopravvivenza media dall'esordio al decesso può variare dai tre ai quattro anni. Circa il 10% sopravvive più di 10 anni. La maggior parte muore per insufficienza respiratoria. In gran parte del mondo, i tassi epidemiologici di SLA sono sconosciuti. In Europa e negli Stati Uniti, la malattia colpisce circa 2 persone ogni 100.000 individui all'anno. La prima descrizione della malattia risale almeno al 1824 da parte di Charles Bell. Nel 1869, il collegamento tra i sintomi e i problemi neurologici sottostanti sono stati descritti da Jean-Martin Charcot, che nel 1874 iniziò ad usare il termine sclerosi laterale amiotrofica. La condizione divenne nota nel XX secolo quando colpì il giocatore di baseball Lou Gehrig e successivamente quando Stephen Hawking guadagnò la fama per i suoi meriti scientifici. (it)
  • 筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、英語:Amyotrophic lateral sclerosis、略称:ALS)は、重篤な筋肉の萎縮と筋力低下をきたす神経変性疾患で、運動ニューロン病の一種。極めて進行が速く、半数ほどが発症後3年から5年で呼吸筋麻痺により死亡する(人工呼吸器の装着による延命は可能)。治癒のための有効な治療法は現在確立されていない。治療薬としては1999年から「リルゾール」がALS治療薬として日本では保険収載されている。2015年6月、急性脳梗塞などの治療薬として使われてきたエダラボン(商品名:ラジカット)が「筋萎縮性側索硬化症における機能障害の進行抑制」として効能・効果の承認をうけた。 MLBの国民的人気選手であったルー・ゲーリッグ(1941年に死亡)がこの病気に罹患したことから別名「ルー・ゲーリッグ病 (Lou Gehrig's disease)」とも呼ばれ、彼の死後に公開された映画『打撃王』(原題:The Pride of the Yankees)などによって、主にアメリカ合衆国で一気に知られるようになった。ゲーリッグの死は「Chronic traumatic encephalomyopathy」(CTEM)という頭部外傷による別の疾患であったとの説も唱えられているが、こうした説に対してもCTEMは特殊な状態の組み合わせでしか発症しない極めて稀な病気であるためにその可能性は低いという反論がされている。この病気は2014年のアイス・バケツ・チャレンジの広まりによって再注目されることになった。 ICD-10ではG12.21。日本国内では1974年に特定疾患に認定された指定難病である。 1年間に人口10万人当たり1〜2人程度が発症する。好発年齢は40代から60代で、男性が女性の2倍ほどを占める。 (ja)
  • Amyotrofe laterale sclerose of ALS is een tamelijk zeldzame neurologische ziekte waarbij het belangrijkste kenmerk is dat de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg, de hersenstam en de motorische schors van de hersenen afsterven. Daardoor ontstaat progressief krachtsverlies en verlamming, die uiteindelijk tot de dood leidt van de patiënt door verlamming van de ademhalingsspieren. De aandoening wordt soms nog wel de ziekte van Charcot genoemd naar de eerste beschrijver, en in de VS Lou Gehrig's disease, naar een beroemde honkballer die eraan leed. (nl)
  • Stwardnienie zanikowe boczne (choroba Charcota, choroba Lou Gehriga, choroba neuronu ruchowego, łac. sclerosis lateralis amyotrophica, SLA, ang. amyotrophic lateral sclerosis, ALS) – nieuleczalna, postępująca choroba neurodegeneracyjna, która prowadzi do niszczenia komórek rogów przednich rdzenia kręgowego, jąder nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego oraz neuronów drogi piramidowej, czyli wybiórczego uszkodzenia obwodowego (dolnego) i ośrodkowego (górnego) neuronu ruchowego. (pl)
  • A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também designada por doença de Lou Gehrig e doença de Charcot, é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal, caracterizada pela degeneração dos neurônios motores, as células do sistema nervoso central que controlam os movimentos voluntários dos músculos, e com a sensibilidade preservada. É a forma mais comum das doenças do neurônio motor e o termo esclerose lateral refere-se ao "endurecimento" do corno anterior na substância cinzenta da medula espinhal e do fascículo piramidal no funículo lateral da substância branca da medula, no qual se localizam fibras nervosas oriundas de neurônios motores superiores, formando o trato cortico-espinhal lateral. Os músculos necessitam de uma inervação patente para que mantenham sua funcionabilidade e trofismo, assim, com a degeneração progressiva dos neurônios motores (tanto superiores, corticais, quanto inferiores, do tronco cerebral e medula), ocorrerá atrofia por desnervação, observada, na clínica, como perda de massa muscular, com dificuldades progressivas de executar movimentos e perda de força muscular. Entre as personalidades afetadas por esta doença encontram-se: Lou Gehrig (jogador de baseball norte americano), David Niven (ator britânico), o físico teórico e cosmólogo Stephen Hawking, o futebolista polonês Krzysztof Nowak (jogou no Brasil pelo Clube Atlético Paranaense), e os músicos norte americanos Charles Mingus, Mike Porcaro, Leadbelly e o guitarrista virtuoso Jason Becker. O músico português José Afonso também morreu da doença. No Brasil, o ator Fausto Rocha também padeceu da doença, com a descoberta em 1997 e falecimento em 2001. Washington, ex-futebolista da Seleção Brasileira, do Clube Atlético Paranaense e do Fluminense Football Club foi portador da E.L.A ( morreu dia 25/05/2014 ). Marcelo Xavier, artista plástico, escritor e ilustrador mineiro, convive com a doença há quase vinte anos e segue uma trajetória produtiva, mesmo com a perda progressiva dos movimentos. (pt)
  • Боково́й (латера́льный) амиотрофи́ческий склеро́з (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, Мотонейронная болезнь, болезнь Шарко́, в англоязычных странах — болезнь Лу Ге́рига — англ. Lou Gehrig's disease) — медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепных нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц. Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов, сопровождаемым параличом (парезом) конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от синдрома БАС, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. Болезнь впервые описана в 1869 году Жан-Мартеном Шарко. На международном уровне показатели заболеваемости боковым амиотрофическим склерозом (amyotrophic lateral sclerosis, ALS) или заболеванием двигательных нейронов (motor neurone disease, MND) по всему миру оцениваются в диапазоне от 0,86 до 2,5 на 100 тысяч человек в год, то есть БАС является редким заболеванием. (ru)
  • 肌萎縮性脊髓側索硬化症(英语:Amyotrophic lateral sclerosis,縮寫為ALS),也稱為肌萎缩侧索硬化症,也称为盧·賈里格症(英语:Lou Gehrig's disease)、漸凍人症,是一种漸進且致命的神经退行性疾病。ALS是最常見的五種運動神經元疾病(MND)之一。在英聯邦國家中,运动神经元疾病常指肌萎缩侧索硬化症。。肌萎缩侧索硬化症由中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元退化所致。由於上、下運動神經元退化和死亡,肌肉逐漸衰弱、萎縮。最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。最終會造成發音、吞嚥,以及呼吸上的障礙。這種疾病並不一定會如阿兹海默病般影響病人的高级神经活动。相反,晚期疾病病人可一直保持清晰的思维、保留發病前的記憶、人格和智力。 有90%至95%的发病原因不明。约5%至10%遗传自父母。大约有一半的病例是由两个特定基因引起的。其导致控制随意肌的神经元死亡。该病的诊断基于个人症状和体征测试,以排除其他致病的可能。 现无治疗肌萎缩侧索硬化症的方法。一种名为利鲁唑的药物可以延长大约2至3月的寿命。无创通气治疗可以提高患者的生活质量并延长寿命。肌萎缩侧索硬化症通常在60岁左右发病,但一些直系遗传病例通常在50岁左右发病。患者从发病到死亡的平均生存期为3至4年。只有10%的患者生存期超过十年,极少数生存期为50年甚至更久。大多患者死于呼吸衰竭。世界上很多地方,肌萎缩侧索硬化症的患病率还是未知的。在欧洲和美国,每年大约每十万人中就有2.2人确诊肌萎缩侧索硬化症。 有关这种疾病的描述至少可以追溯到1824年查尔斯·贝尔的记载。1869年,让-马丁·沙可首次提出了该病症状与潜在神经问题之间的联系。他在1874年开始使用“肌萎缩性侧索硬化症”这一术语。棒球运动员盧·賈里格及物理学家斯蒂芬·霍金罹患此病后,肌萎缩侧索硬化症才开始被人熟知。2014年冰桶挑战视频在互联网上流传,提高了公众对肌萎缩侧索硬化症的认识。 (zh)
  • Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), also known as Lou Gehrig's disease and motor neurone disease (MND), is a specific disease that causes the death of neurons which control voluntary muscles. Some also use the term "motor neuron disease" for a group of conditions of which ALS is the most common. ALS is characterized by stiff muscles, muscle twitching, and gradually worsening weakness due to muscles decreasing in size. This results in difficulty in speaking, swallowing, and eventually breathing. The cause is not known in 90% to 95% of cases. About 5–10% of cases are inherited from a person's parents. About half of these genetic cases are due to one of two specific genes. The diagnosis is based on a person's signs and symptoms with testing done to rule out other potential causes. No cure for ALS is known. A medication called riluzole may extend life by about two to three months. Non-invasive ventilation may result in both improved quality and length of life. The disease usually starts around the age of 60 and in inherited cases around the age of 50. The average survival from onset to death is two to four years. About 10% survive longer than 10 years. Most die from respiratory failure. In much of the world, rates of ALS are unknown. In Europe and the United States the disease affects about two people per 100,000 per year. Descriptions of the disease date back to at least 1824 by Charles Bell. In 1869, the connection between the symptoms and the underlying neurological problems was first described by Jean-Martin Charcot, who in 1874 began using the term amyotrophic lateral sclerosis. It became well known in the United States in the 20th century when in 1939 it affected the baseball player Lou Gehrig and later worldwide when physicist Stephen Hawking, diagnosed in 1963 and expected to die within two years, became famous. In 2014 videos of the ice bucket challenge went viral on the Internet and increased public awareness. (en)
dbo:icd10
  • G12.2
dbo:icd9
  • 335.20
dbo:meshId
  • D000690
dbo:omim
  • 105400 (xsd:integer)
dbo:thumbnail
dbo:wikiPageExternalLink
dbo:wikiPageID
  • 19375577 (xsd:integer)
dbo:wikiPageRevisionID
  • 745284337 (xsd:integer)
dbp:caption
  • An MRI with increased signal in the posterior part of the internal capsule which can be tracked to the motor cortex consistent with the diagnosis of ALS.
dbp:date
  • November 2013
dbp:diseasesdb
  • 29148 (xsd:integer)
dbp:emedicinesubj
  • neuro
dbp:emedicinetopic
  • 14 (xsd:integer)
dbp:field
dbp:genereviewsname
  • Amyotrophic lateral sclerosis
dbp:genereviewsnbk
  • NBK1450
dbp:medlineplus
  • 688 (xsd:integer)
dbp:orphanet
  • 803 (xsd:integer)
dbp:reason
  • consider PMID 22677356 per wp:MEDDATE
dbp:synonyms
  • Lou Gehrig's disease, Charcot disease
dbp:wordnet_type
dct:subject
http://purl.org/linguistics/gold/hypernym
rdf:type
rdfs:comment
  • Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine nicht heilbare degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems. Sie wird auch Amyotrophische Lateralsklerose oder Myatrophe Lateralsklerose genannt, englisch auch Motor Neurone Disease, auch Lou-Gehrig-Syndrom oder nach dem Erstbeschreiber Jean-Martin Charcot Charcot-Krankheit. (de)
  • Amyotrofe laterale sclerose of ALS is een tamelijk zeldzame neurologische ziekte waarbij het belangrijkste kenmerk is dat de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg, de hersenstam en de motorische schors van de hersenen afsterven. Daardoor ontstaat progressief krachtsverlies en verlamming, die uiteindelijk tot de dood leidt van de patiënt door verlamming van de ademhalingsspieren. De aandoening wordt soms nog wel de ziekte van Charcot genoemd naar de eerste beschrijver, en in de VS Lou Gehrig's disease, naar een beroemde honkballer die eraan leed. (nl)
  • Stwardnienie zanikowe boczne (choroba Charcota, choroba Lou Gehriga, choroba neuronu ruchowego, łac. sclerosis lateralis amyotrophica, SLA, ang. amyotrophic lateral sclerosis, ALS) – nieuleczalna, postępująca choroba neurodegeneracyjna, która prowadzi do niszczenia komórek rogów przednich rdzenia kręgowego, jąder nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego oraz neuronów drogi piramidowej, czyli wybiórczego uszkodzenia obwodowego (dolnego) i ośrodkowego (górnego) neuronu ruchowego. (pl)
  • التصلب الجانبي الضموري ALS ((بالإنجليزية: Amyotrophic lateral sclerosis) يرمز له اختصاراً ALS) هو شكل من أشكال أمراض الاعصاب الحركية. التصلب العضلي الجانبي (أحيانا يلقب Maladie de Charcot) سريع الانتشار، قاتل، يسبب ضمور الجهاز العصبي بسبب ضمور الاعصاب الحركية والخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي التي تتحكم في حركة العضلات الارادية. غالبا ما يطلق على هذا المرض(Lou Gehrig's Disease) في أمريكا الشمالية بعد اصابة يانكيز النيويوركى نجم البيسبول بهذا المرض حيث تم تشخيصه في 1939 ثم توفي في 1941، عن عمر يناهز سبعة وثلاثين. اليوم، عالم الفيزياء الشهير ستيفن هوكينج هو الأكثر شهرة بين المصابين بهذا المرض والذي لا يزال على قيد الحياة.و يسبب هذا المرض ضعف وضمور في جميع عضلات الجسم ويرجع ذلك لضمور الاعصاب الحركية السفلية والعلوية وبالتالي تكف عن إرسال الرسائل العصبية إلى العضلات. وتضعف العضلات تدر (ar)
  • La esclerosis lateral amiotrófica (abreviadamente, ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando las células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios). (es)
  • La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également appelée, dans le monde francophone, maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative des motoneurones de l'adulte. Elle est caractérisée par une dégénérescence progressive des motoneurones du cortex cérébral avec destruction consécutive du faisceau pyramidal (atteinte du premier motoneurone) et de ceux de la corne antérieure de la moelle épinière avec destruction des unités motrices associées (atteinte du deuxième motoneurone). Elle provoque une paralysie progressive de l'ensemble de la musculature squelettique des membres, du tronc (y compris les muscles respiratoires) et de l'extrémité céphalique. (fr)
  • 筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、英語:Amyotrophic lateral sclerosis、略称:ALS)は、重篤な筋肉の萎縮と筋力低下をきたす神経変性疾患で、運動ニューロン病の一種。極めて進行が速く、半数ほどが発症後3年から5年で呼吸筋麻痺により死亡する(人工呼吸器の装着による延命は可能)。治癒のための有効な治療法は現在確立されていない。治療薬としては1999年から「リルゾール」がALS治療薬として日本では保険収載されている。2015年6月、急性脳梗塞などの治療薬として使われてきたエダラボン(商品名:ラジカット)が「筋萎縮性側索硬化症における機能障害の進行抑制」として効能・効果の承認をうけた。 ICD-10ではG12.21。日本国内では1974年に特定疾患に認定された指定難病である。 1年間に人口10万人当たり1〜2人程度が発症する。好発年齢は40代から60代で、男性が女性の2倍ほどを占める。 (ja)
  • La sclerosi laterale amiotrofica, o SLA, chiamata anche malattia di Lou Gehrig (dal nome di un giocatore di baseball, la cui malattia nel 1939 sollevò l'attenzione pubblica), o malattia di Charcot o malattia dei motoneuroni, è una malattia neurodegenerativa progressiva del motoneurone, che colpisce selettivamente i motoneuroni, sia centrali ("1º motoneurone", a livello della corteccia cerebrale), sia periferici ("2º motoneurone", a livello del tronco encefalico e del midollo spinale). La SLA è caratterizzata da rigidità muscolare, contrazioni muscolare e graduale debolezza a causa della diminuzione delle dimensioni dei muscoli. Ciò si traduce in difficoltà di parola, della deglutizione e, infine, della respirazione. (it)
  • Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), also known as Lou Gehrig's disease and motor neurone disease (MND), is a specific disease that causes the death of neurons which control voluntary muscles. Some also use the term "motor neuron disease" for a group of conditions of which ALS is the most common. ALS is characterized by stiff muscles, muscle twitching, and gradually worsening weakness due to muscles decreasing in size. This results in difficulty in speaking, swallowing, and eventually breathing. (en)
  • A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também designada por doença de Lou Gehrig e doença de Charcot, é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal, caracterizada pela degeneração dos neurônios motores, as células do sistema nervoso central que controlam os movimentos voluntários dos músculos, e com a sensibilidade preservada. (pt)
  • Боково́й (латера́льный) амиотрофи́ческий склеро́з (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, Мотонейронная болезнь, болезнь Шарко́, в англоязычных странах — болезнь Лу Ге́рига — англ. Lou Gehrig's disease) — медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепных нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц. Болезнь впервые описана в 1869 году Жан-Мартеном Шарко. (ru)
  • 肌萎縮性脊髓側索硬化症(英语:Amyotrophic lateral sclerosis,縮寫為ALS),也稱為肌萎缩侧索硬化症,也称为盧·賈里格症(英语:Lou Gehrig's disease)、漸凍人症,是一种漸進且致命的神经退行性疾病。ALS是最常見的五種運動神經元疾病(MND)之一。在英聯邦國家中,运动神经元疾病常指肌萎缩侧索硬化症。。肌萎缩侧索硬化症由中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元退化所致。由於上、下運動神經元退化和死亡,肌肉逐漸衰弱、萎縮。最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。最終會造成發音、吞嚥,以及呼吸上的障礙。這種疾病並不一定會如阿兹海默病般影響病人的高级神经活动。相反,晚期疾病病人可一直保持清晰的思维、保留發病前的記憶、人格和智力。 有90%至95%的发病原因不明。约5%至10%遗传自父母。大约有一半的病例是由两个特定基因引起的。其导致控制随意肌的神经元死亡。该病的诊断基于个人症状和体征测试,以排除其他致病的可能。 有关这种疾病的描述至少可以追溯到1824年查尔斯·贝尔的记载。1869年,让-马丁·沙可首次提出了该病症状与潜在神经问题之间的联系。他在1874年开始使用“肌萎缩性侧索硬化症”这一术语。棒球运动员盧·賈里格及物理学家斯蒂芬·霍金罹患此病后,肌萎缩侧索硬化症才开始被人熟知。2014年冰桶挑战视频在互联网上流传,提高了公众对肌萎缩侧索硬化症的认识。 (zh)
rdfs:label
  • Amyotrophic lateral sclerosis (en)
  • تصلب جانبي ضموري (ar)
  • Amyotrophe Lateralsklerose (de)
  • Esclerosis lateral amiotrófica (es)
  • Sclérose latérale amyotrophique (fr)
  • Sclerosi laterale amiotrofica (it)
  • 筋萎縮性側索硬化症 (ja)
  • Amyotrofe laterale sclerose (nl)
  • Stwardnienie zanikowe boczne (pl)
  • Esclerose lateral amiotrófica (pt)
  • Боковой амиотрофический склероз (ru)
  • 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 (zh)
owl:sameAs
skos:closeMatch
prov:wasDerivedFrom
foaf:depiction
foaf:isPrimaryTopicOf
foaf:name
  • Amyotrophic lateral sclerosis (en)
is dbo:deathCause of
is dbo:deathPlace of
is dbo:wikiPageDisambiguates of
is dbo:wikiPageRedirects of
is dbp:cause of
is rdfs:seeAlso of
is foaf:primaryTopic of