Adenoid cystic cancer (AdCC) is a rare type of cancer that can exist in many different body sites. It most often occurs in the areas of the head and neck, in particular the salivary glands; but has also been reported in the breast, lacrimal gland of the eye, lung, brain, bartholin gland, trachea, and the paranasal sinuses. It is sometimes referred to as adenocyst, malignant cylindroma, adenocystic, adenoidcystic, ACC, AdCC. It is the second most common malignant salivary gland tumor overall.

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  • Adenoid cystic cancer (AdCC) is a rare type of cancer that can exist in many different body sites. It most often occurs in the areas of the head and neck, in particular the salivary glands; but has also been reported in the breast, lacrimal gland of the eye, lung, brain, bartholin gland, trachea, and the paranasal sinuses. It is sometimes referred to as adenocyst, malignant cylindroma, adenocystic, adenoidcystic, ACC, AdCC. It is the second most common malignant salivary gland tumor overall. It represents 28% of malignant submandibular gland tumors, making it the single most common malignant salivary gland tumor in this region. Patients may survive for years with metastases because this tumor is generally well-differentiated and slow growing. In a 1999 study of a cohort of 160 ACC patients, disease specific survival was 89% at 5 years but only 40% at 15 years, reflecting deaths from late-occurring metastatic disease.
  • Das adenoid-zystische Karzinom ist ein seltener, bösartiger Tumor, der sich von Drüsengeweben ableitet und insbesondere im Kopf- und Halsbereich auftritt. Häufigster Manifestationsort sind die Speicheldrüsen. Daneben kann der Tumor an vielen weiteren Lokalisationen beobachtet werden, wie zum Beispiel Tränendrüse, Nase und Nasennebenhöhlen, Kehlkopf, Luftröhre, Bronchien, Lunge, Haut, Brustdrüse, äußerer Gehörgang, Gebärmutterhals, Bartholin-Drüse oder Prostata. Typisch für das adenoid-zystische Karzinom ist ein zunächst langsames Wachstum, wobei der Tumor jedoch eine ausgeprägte Neigung zur Infiltration des umgebenden Gewebes zeigt, daher häufig nicht vollständig entfernt werden kann und letztendlich rezidiviert.
  • Il carcinoma adenoido-cistico (AdCC), definito un tempo cilindroma, è una neoplasia maligna, localizzata in varie parti del corpo fra cui la trachea e le ghiandole salivari. Di lenta evoluzione, mostra carattere invasivo degli organi adiacenti. A seconda degli studi le metastasi si formano nel 20 o 35% dei casi, le parti del corpo dove esse si manifestano sono principalmente fegato e polmoni. Caratteristica della comparsa delle metastasi è che esse possono formarsi anche a distanza di molti anni.
  • 腺様嚢胞癌（せんようのうほうがん、adenoid cystic carcinoma、ACC）とは、悪性腫瘍の一つ。 涙腺・唾液腺・乳腺など、筋上皮細胞という構造をもち分泌物を能動的に搾り出す機能のある外分泌腺より生ずる。なお、きわめてまれには子宮など正常なら筋上皮細胞を持たないはずの器官に生ずることがあり、化生した細胞あるいは多能性の上皮性幹細胞由来と考えられている。 唾液腺腫瘍では、頻度が高く、細胞異型は高くないが浸潤傾向が強く転移率高い。再発を繰り返し、最終的には予後不良となる場合もある。篩状構造が特徴的であるが、その他に充実性あるいは腺管構造が優位な例も多く見られる。 神経症状が出ることが多く、顔面神経麻痺を伴うこともある。肺、骨、皮膚への血行性転移も報告されている。 50歳前後の女性に好発する。 再発率高く増殖は比較的遅いが、予後は不良で特に顎下腺、舌下腺では不良である。神経周囲への浸潤もあることから切除に際しては十分な安全域確保が必要である。 組織学的には、導管上皮様細胞と腫瘍性筋上皮細胞が大小の充実性胞巣を形成して増殖・浸潤している。胞巣内に大小の腔がみられる篩状の胞巣（スイスチーズ様とも表現される）も特徴的な像として観察される。これらには導管上皮様細胞で裏装された真の腺腔と腫瘍性筋上皮細胞の基底面で囲まれた偽嚢胞が区別される。また、神経線維束を囲むように浸潤する像も見られる。篩状構造を有する唾液腺腫瘍は多く、篩状構造が一部に見られるからといって安易に診断すべきではないことが注意される。
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  • Micrograph of an adenoid cystic carcinoma of a salivary gland . Normal serous glands, typical of the parotid gland, are also seen . H&E stain.
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  • Adenoid cystic carcinoma
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  • 腺様嚢胞癌（せんようのうほうがん、adenoid cystic carcinoma、ACC）とは、悪性腫瘍の一つ。 涙腺・唾液腺・乳腺など、筋上皮細胞という構造をもち分泌物を能動的に搾り出す機能のある外分泌腺より生ずる。なお、きわめてまれには子宮など正常なら筋上皮細胞を持たないはずの器官に生ずることがあり、化生した細胞あるいは多能性の上皮性幹細胞由来と考えられている。 唾液腺腫瘍では、頻度が高く、細胞異型は高くないが浸潤傾向が強く転移率高い。再発を繰り返し、最終的には予後不良となる場合もある。篩状構造が特徴的であるが、その他に充実性あるいは腺管構造が優位な例も多く見られる。 神経症状が出ることが多く、顔面神経麻痺を伴うこともある。肺、骨、皮膚への血行性転移も報告されている。 50歳前後の女性に好発する。 再発率高く増殖は比較的遅いが、予後は不良で特に顎下腺、舌下腺では不良である。神経周囲への浸潤もあることから切除に際しては十分な安全域確保が必要である。 組織学的には、導管上皮様細胞と腫瘍性筋上皮細胞が大小の充実性胞巣を形成して増殖・浸潤している。胞巣内に大小の腔がみられる篩状の胞巣（スイスチーズ様とも表現される）も特徴的な像として観察される。これらには導管上皮様細胞で裏装された真の腺腔と腫瘍性筋上皮細胞の基底面で囲まれた偽嚢胞が区別される。また、神経線維束を囲むように浸潤する像も見られる。篩状構造を有する唾液腺腫瘍は多く、篩状構造が一部に見られるからといって安易に診断すべきではないことが注意される。
  • Das adenoid-zystische Karzinom ist ein seltener, bösartiger Tumor, der sich von Drüsengeweben ableitet und insbesondere im Kopf- und Halsbereich auftritt. Häufigster Manifestationsort sind die Speicheldrüsen. Daneben kann der Tumor an vielen weiteren Lokalisationen beobachtet werden, wie zum Beispiel Tränendrüse, Nase und Nasennebenhöhlen, Kehlkopf, Luftröhre, Bronchien, Lunge, Haut, Brustdrüse, äußerer Gehörgang, Gebärmutterhals, Bartholin-Drüse oder Prostata.
  • Adenoid cystic cancer (AdCC) is a rare type of cancer that can exist in many different body sites. It most often occurs in the areas of the head and neck, in particular the salivary glands; but has also been reported in the breast, lacrimal gland of the eye, lung, brain, bartholin gland, trachea, and the paranasal sinuses. It is sometimes referred to as adenocyst, malignant cylindroma, adenocystic, adenoidcystic, ACC, AdCC. It is the second most common malignant salivary gland tumor overall.
  • Il carcinoma adenoido-cistico (AdCC), definito un tempo cilindroma, è una neoplasia maligna, localizzata in varie parti del corpo fra cui la trachea e le ghiandole salivari. Di lenta evoluzione, mostra carattere invasivo degli organi adiacenti. A seconda degli studi le metastasi si formano nel 20 o 35% dei casi, le parti del corpo dove esse si manifestano sono principalmente fegato e polmoni.
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  • Adenoid-zystisches Karzinom
  • Adenoid cystic carcinoma
  • Carcinoma adenoido-cistico
  • 腺様嚢胞癌
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