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| - Sklerodermie (z řečtiny skleros = tvrdý a derma = kůže) je chronické fibrotizující onemocnění, charakterizované ukládáním nadměrného množství kolagenu do extracelulární matrix různých orgánů. Lokalizovaná kožní forma onemocnění se označuje jako morfea. Systémová sklerodermie navíc v různém rozsahu postihuje i vnitřní orgány. Prevalence systémové sklerodermie je zhruba 1/10 000, přičemž ženy jsou postiženy 4 až 7krát častěji než muži. Obvykle se systémová sklerodermie začíná projevovat spíše ve vyšším věku a zvolna progreduje. Nejvyšší incidence sklerodermie se popisuje v rozmezí 45 až 65 let. (cs)
- Το σκληρόδερμα ή Σκληροδερμία είναι μια χρόνια συστημική αυτοάνοση ασθένεια (πρωτίστως του δέρματος) που χαρακτηρίζεται από ίνωση (σκλήρυνση), από αγγειακές μεταβολές, και από αυτοαντισώματα. (el)
- La esclerodermia (del griego sklēródermos "piel endurecida") es un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes fibrosantes del tejido conjuntivo que afectan principalmente a la piel, pero que también pueden implicar estructuras subyacentes, como la grasa, las fascias, los músculos, los huesos, diversos órganos internos (tracto gastrointestinal, pulmón, riñón, corazón y otros), la membrana sinovial y los vasos sanguíneos. Es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano. (es)
- Esklerodermia larruazaleko eritasun kronikoa da, sakoneko geruzen indurazio eta loditzeaz ezaugarritzen dena. Askotan ehun konektiboan eta zenbait erraitan antzeko alterazioak ikusten dira aldi berean. Berez ez du inongo tratamendurik, baina arazo organikoak tratatzen dituzte. (eu)
- Scléirideirm a thugtar ar ghalar neamhchoitianta ginearálaithe na bhfíochán tacaíochta ar fud na colainne. Meastar gur galar uath-imdhíonachta é. Éiríonn an craiceann ramhraithe lonrach de réir a chéile, agus greamaíonn leis na fíocháin faoina bhun. Éiríonn na hailt pianmhar docht. Bíonn baint ag an ngalar le conair an díleá, na scamhóga, an croí is fíocháin eile freisin. (ga)
- 強皮症（Scleroderma）は、全身の皮膚が硬くなる他、内臓にも病変を発症する原因不明の慢性疾患である。古典的五大膠原病のひとつ。 (ja)
- 硬皮病（英語：Scleroderma），也称全身性硬化症（Systemic sclerosis），根據皮膚侵犯的區域，分為只限皮膚症狀不會侵犯內臟系統的局部型（localized scleroderma）或會侵犯內臟系統的全身性硬化症（Systemic sclerosis；SSc）。這是一种以限制性（limited systemic form）或弥漫性（diffuse systemic form）皮肤增厚、變硬和內臟纤维化为特征的全身性自體免疫疾病。病变特点为皮肤纤维細胞增生明顯、膠原纖維增多及洋葱皮狀外觀上的改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。女性发病率为男性的3～4倍。 硬皮症皮膚表徵較為明顯，因此大多數人通常較在意皮膚方面的症狀，忽略了真正導致死亡的其實是其他器官如肺部的侵犯，如肺動脈高壓與間質性肺病；其中，最常併發的間質性肺病為肺纖維化，會阻礙肺泡間正常的氣體交換，導致肺功能下降、死亡率增加，無法回復到正常狀態。因此硬皮症患者應隨時留意自己的肺部健康，一旦出現長達2個月的咳、喘或累等症狀，應主動告知醫師。 (zh)
- تصلب الجلد هو مرض جهازي ذاتي المناعة مزمن يؤدي إلى تليف الجلد (أو تصلبه) وحدوث تغيرات في الأوعية الدموية وتكوين أجسام مضادة ذاتية. هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد: تصلب الجلد الجهازي المحدود والذي يؤثر بشكل أساسي على اليدين والذراعين والوجه. وقد أُطلق عليه سابقًا اسم متلازمة CREST (متلازمة كريست) وهو عبارة عن اختصار للمضاعفات التالية: C alcinosis (داء التكلس) وR aynaud's phenomenon (ظاهرة رينو) وE sophageal dysfunction (اضطراب وظيفة المريء) وS clerodactyly (تصلب الأصابع) وT elangiectasias (توسع الشعيرات الدموية). بالإضافة إلى ذلك، قد يُصاب قرابة ثلث المرضى بارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي وهو من أكثر مضاعفات مرض تصلب الجلد خطورة. (ar)
- L'esclerodèrmia és un grup de malalties autoimmunitàries que poden produir canvis a la pell i (en les formes no localitzades) els vasos sanguinis, músculs i òrgans interns. La malaltia es pot localitzar a la pell o també pot implicar altres òrgans. L'esclerodèrmia pot ser localitzada o sistèmica (esclerodèrmia sistèmica). Aquesta última pot ser alhora: (ca)
- Als Dermatosklerose bezeichnet man eine chronisch entzündliche Reaktion der Haut. Ursache der Dermatosklerose ist typischerweise die Chronisch-venöse Insuffizienz (CVI). Der dabei bestehende erhöhte venöse Druck führt zu Ödembildung und langfristig zu einer Sklerose der Haut. Als seltene Ursache kommt auch das Buschke-Ollendorff-Syndrom infrage. (de)
- Scleroderma is a group of autoimmune diseases that may result in changes to the skin, blood vessels, muscles, and internal organs. The disease can be either localized to the skin or involve other organs, as well. Symptoms may include areas of thickened skin, stiffness, feeling tired, and poor blood flow to the fingers or toes with cold exposure. One form of the condition, known as CREST syndrome, classically results in calcium deposits, Raynaud's syndrome, esophageal problems, thickening of the skin of the fingers and toes, and areas of small, dilated blood vessels. (en)
- Skleroderma adalah salah satu penyakit langka yang menyerang sistem pertahanan tubuh. Penyakit ini terbagi menjadi dua jenis yaitu skleroderma sistemik dan terlokalisasi. Skleroderma sistemik dapat mempengaruhi seluruh bagian tubuh seperti kulit, pembuluh darah, dan organ bagian dalam lainnya yang sering disebut . Skleroderma terlokalisasi hanya mempengaruhi kulit dan tidak mempengaruhi harapan hidup seseorang. Skleroderma sistemik menyebabkan perusakan jaringan atau fibrosis yang terbentuk di kulit maupun organ-organ bagian dalam lainnya. Fibrosis akan mengubah kulit atau organ lainnya menjadi mengeras. Sampai saat ini belum ada obat maupun perawatan yang telah terbukti menyembuhkan skleroderma. Tanda penyakit ini bervariasi tergantung bagian mana yang diserang. Gejala yang biasa timbul a (in)
- Les sclérodermies sont un « groupe hétérogène de maladies du tissu conjonctif d'étiologie inconnue qui ont en commun une induration et un changement d'aspect de la peau ». Les sclérodermies uniquement cutanées (dites « localisées ») se distinguent par des lésions en formes de taches ou parfois grossièrement de bandes (siégeant alors plutôt sur les membres, le cuir chevelu et le visage). Ces lésions sont aussi appelées « morphées », par opposition aux sclérodermies systémiques qui affectent aussi les organes internes.Chez la majorité des patients atteints de sclérodermie localisée, l'IRM révèle souvent des « anomalies de signal » indiquant des troubles musculosquelettiques et même chez des patients asymptomatiques. Ces troubles varient selon le sous type clinique. (fr)
- La sclerodermia è una malattia cronica di tipo autoimmune (il sistema immunitario del malato attacca i suoi stessi tessuti). In greco antico sclerodermia significa letteralmente "pelle dura". A causa di un'abnorme attività di fibrosi, combinata a un malfunzionamento del microcircolo periferico, la sclerodermia causa appunto l'ispessimento della pelle. Nei casi più gravi lo stesso meccanismo si estende ai tessuti di organi interni quali polmoni, apparato digerente e - meno frequentemente - cuore e reni. In questo caso si parla di sclerosi sistemica progressiva (Systemic Sclerosis, SSc). (it)
- 피부경화증(皮膚硬化症, scleroderma)은 , 혈관, 근육, 기관에 변화를 미칠 수 있는 자가면역질환을 두루 일컫는 말이다. 이 질병은 피부에 국소적으로 나타나거나 피부 외에 기타 장기에도 영향을 미칠 수 있다. 증상으로는 피부의 굳어짐, 빳빳함, 피곤함, 손가락과 발가락에 혈류 공급이 잘 안 되어 온도가 차가워지는 현상을 포함한다. 이라는 이름의 일종의 질병은 (Calcium deposits), 레이노 현상(Raynaud's syndrome), 식도 운동 이상(Esophageal problems), (Sclerodactyly), (Telangiectasia)의 증상을 일으킨다. 병인은 알려져 있지 않다. 위험 요인으로는 가족력, 특정한 유전적 요인, 이산화 규소의 노출을 포함한다. 기반이 되는 매커니즘에는 결합 조직의 이상 성장을 수반하며, 신체의 면역계에서 건강 조직을 공격하는 결과가 발생하는 것으로 간주된다. 진단은 환자의 증상을 통해 이루어지는 것이 보통이며 나 혈액 검사의 도움을 받기도 한다. (ko)
- Twardzina, sklerodermia (łac. scleroderma) – rzadka, przewlekła choroba charakteryzującą się stwardnieniem skóry i tkanek w wyniku nadmiernego gromadzenia kolagenu. W konsekwencji dochodzi do niewydolności narządów, zaburzeń morfologii i następującej dysfunkcji naczyń krwionośnych. Choroba ta jest spowodowana występowaniem przeciwciał przeciwko wielu antygenom, w tym topoizomerazie oraz centromerom (w CREST), co jest skutkiem zaburzeń immunologicznych również występującym w tej chorobie. (pl)
- Sclerodermie of systemische sclerose (Engels: (systemic) scleroderma) is een chronische auto-immuunziekte die wordt gerekend tot de reumatische aandoeningen. De naam 'Sclerodermie' betekent 'harde huid'. De ziekte veroorzaakt een verharding (sclerosering) van bindweefsel die zich doorgaans voordoet in de huid en vaak gepaard gaat met problemen van de haarvaten. Het kan ook interne organen aantasten, waaronder de maag, slokdarm, darm, longen en nieren.Er wordt onderscheid gemaakt tussen twee verschijningsvormen: morfea en systemische Sclerodermie. (nl)
- Sklerodermi (av grekiskans σκληρός skleros, "hård", och δέρμα derma, "hud"), är en reumatisk sjukdom och bindvävssjukdom där huden först blir tjock och förhårdnad genom ökad kollagenbildning, senare tunn och stram. Orsaken är okänd. Första symptomet är i regel attacker av frusenhet och blekhet i fingrar och tår (Raynauds fenomen). Ofta drabbas även muskler, leder och olika inre organ (systemisk skleros). (sv)
- Esclerodermia é um grupo de doenças autoimunes que causam alterações na pele, vasos sanguíneos, músculos e órgãos internos. A doença pode ser localizada na pele ou afetar outros órgãos para além da pele. Os sintomas mais comuns são áreas de pele espessa, rigidez, cansaço e má irrigação sanguínea nos dedos quando expostos ao frio. Uma forma da doença, denominada Síndrome CREST, manifesta-se pela formação de depósitos de cálcio, síndrome de Raynaud, problemas no esófago, espessamento da pele dos dedos e áreas de pequenos vasos sanguíneos dilatados. (pt)
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