About: Cystic fibrosis   Goto Sponge  NotDistinct  Permalink

An Entity of Type : umbel-rc:AilmentCondition, within Data Space : dbpedia.org associated with source document(s)
QRcode icon
http://dbpedia.org/describe/?url=http%3A%2F%2Fdbpedia.org%2Fresource%2FCystic_fibrosis

Cystic fibrosis (CF) is a genetic disorder that affects mostly the lungs, but also the pancreas, liver, kidneys, and intestine. Long-term issues include difficulty breathing and coughing up mucus as a result of frequent lung infections. Other signs and symptoms include sinus infections, poor growth, fatty stool, clubbing of the fingers and toes, and infertility in males, among others. Different people may have different degrees of symptoms.

AttributesValues
rdf:type
rdfs:label
  • Cystic fibrosis
  • تليف كيسي
  • Mukoviszidose
  • Fibrosis quística
  • Mucoviscidose
  • Fibrosi cistica
  • 嚢胞性線維症
  • Taaislijmziekte
  • Mukowiscydoza
  • Fibrose cística
  • Муковисцидоз
  • 囊腫性纖維化
rdfs:comment
  • 嚢胞性線維症(CF症)(のうほうせいせんいしょう、Cystic Fibrosis)は、遺伝性疾患の一種で、常染色体劣性遺伝を示す。白人に高頻度で見られ、欧米白人では2500人に一人発病し、患者数は30,000人、最も頻度の高いユダヤ人のアシュケナジーでは25人に1人は保因者である。原因は塩素イオンチャネル(CFTR)の遺伝子異常で、水分の流れに異常をきたし粘液の粘度が高くなる。鼻汁の粘性が強くなると副鼻腔に痛みを感じ、痰の粘性が強くなると、気道を閉塞し肺炎を繰り返すようになり、ついには気管支拡張症をきたす。アレルギー性気管支肺アスペルギルス症も併発しやすい。胆汁の粘性が強くなると、胆石をおこしたり、膵炎をおこしたり、肝機能障害からついには肝硬変をきたす。ただし軽い場合は成人後発病することもある。医療の発達により寿命はのびてきたとはいっても30代である。
  • Mukowiscydoza (zwłóknienie torbielowate, łac. mucoviscidosis, ang. cystic fibrosis, CF, mucoviscoidosis, mucoviscidosis) – wrodzona choroba uwarunkowana genetycznie polegająca na zaburzeniu wydzielania przez gruczoły zewnątrzwydzielnicze. Schorzenie to najczęściej powoduje zmiany w: * układzie oddechowym - nawracające zakażenia, które prowadzą do uszkodzenia płuc i niewydolności oddechowej; * przewodzie pokarmowym - przewlekły stan zapalny trzustki, prowadzi do uszkodzenia tego narządu i jego niewydolności, a niekiedy także wtórnej cukrzycy.
  • A Fibrose cística (FC) (também conhecida como fibrose quística ou mucoviscidose) é uma doença hereditária comum, que afeta todo o organismo, causando deficiências progressivas e, frequentemente, levando à morte prematura. O nome fibrose cística refere-se à característica cicatrizante (fibrose) e à formação de cistos no interior do pâncreas, identificada, pela primeira vez, na década de 1930.
  • Муковисцидóз (кистозный фиброз) — системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризующееся поражением желёз внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания. Муковисцидоз представляет особый интерес не только из-за широкой распространённости, но и потому, что это одно из первых наследственных заболеваний, которое пытались лечить.
  • Cystic fibrosis (CF) is a genetic disorder that affects mostly the lungs, but also the pancreas, liver, kidneys, and intestine. Long-term issues include difficulty breathing and coughing up mucus as a result of frequent lung infections. Other signs and symptoms include sinus infections, poor growth, fatty stool, clubbing of the fingers and toes, and infertility in males, among others. Different people may have different degrees of symptoms.
  • التليف الكيسي (Cystic Fibrosis) هو مرض وراثي متنحّ يحدث فيه عجز مترقٍّ في عمل الغدد خارجية الإفراز مما يؤثر بصورة كبيرة على وظائف متعددة في الجسم. أعراض الإصابة بالتليف الكيسي تعتمد على سن الفرد، ومدى هذا المرض يؤثر على أجهزة متعددة. قبل العلاج، تطاول آثار التليف الكيسي أجهزة التنفس، والهضم، والتكاثر الجنسي.الاعراض الأخرى تستمرّ مع استمرار النمو، بداية من أمراض الرئة، ومضاعفات ضعف امتصاص الفيتامينات والمواد المغذية من قبل الجهاز الهضمي. بالإضافة إلى صعوبة التخصيب.
  • Mukoviszidose (lateinisch mucus ‚Schleim‘ und viscidus ‚zäh‘, bzw. ‚klebrig‘), auch zystische Fibrose (ZF, englisch cystic fibrosis, CF) genannt, ist eine autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung. Die Ursache dieser Erkrankung ist eine durch Mutation bedingte Fehlfunktion von Chloridkanälen bestimmter Körperzellen, wodurch die Zusammensetzung aller Sekrete exokriner Drüsen verändert wird. Die betroffenen Zellen sind nicht in der Lage mittels Osmose Wasser in das umliegende Gewebe zu ziehen, wodurch der Wassergehalt des Bronchialsekrets sowie der Sekrete der Bauchspeicheldrüse, der Leber (Galle), der inneren Geschlechtsorgane und der akzessorischen Geschlechtsdrüsen sowie des Dünndarms zu niedrig ist. Die Sekrete werden dadurch zähflüssig und in den betroffenen Organen kann es zu
  • La fibrosis quística (abreviatura FQ) es una enfermedad genética de herencia autosómica recesiva que afecta principalmente a los pulmones, y en menor medida al páncreas, hígado e intestino, provocando la acumulación de moco espeso y pegajoso en estas zonas. Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crónica más común en niños y adultos jóvenes, y es un trastorno potencialmente mortal; los pacientes suelen fallecer por infecciones pulmonares debido a Pseudomonas o Staphylococcus.
  • Mucoviscidose La mucoviscidose (pour « maladie des mucus visqueux » en français) ou fibrose kystique (en anglais : cystic fibrosis, sous-entendu « du pancréas ») est une maladie génétique, affectant les épithéliums glandulaires de nombreux organes. C'est la maladie génétique létale à transmission autosomique récessive la plus fréquente dans les populations de type europoïde, alors qu'elle est très rare dans les populations africaines et asiatiques. Elle est liée à des mutations du gène CFTR sur le chromosome 7, entraînant une altération de la protéine CFTR (sigle pour cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Cette protéine est un canal ionique perméable au chlore, au thiocyanate dont la fonction est de réguler le transport du chlore à travers les membranes cellulaires. Son dys
  • La fibrosi cistica (abbreviata spesso come FC, detta anche mucoviscidosi o malattia fibrocistica del pancreas) è una malattia genetica autosomica recessiva. La patologia è causata da una mutazione nel gene CF (cromosoma 7), il quale codifica per una proteina che funziona come canale per il cloro detta CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator). La fibrosi cistica è la malattia genetica ereditaria mortale più comune nella popolazione caucasica.
  • Taaislijmziekte - andere benamingen zijn cystische fibrose (CF), mucoviscidose of fibrosis cystica (FC) - is een recessief overerfbare ziekte, waarbij slijm dat op diverse plaatsen in het lichaam wordt afgescheiden abnormaal taai is. De belangrijkste plaatsen waar het taaie slijm wordt gevormd zijn de longen, het maag-darmkanaal, de lever, de alvleesklier en de teelballen.
  • 囊肿性纤维化(Cystic Fibrosis,CF),亦稱為囊性纤维化、囊腫性纖維變性、囊腫纖維症、纖維性囊腫或囊纖維變性,是一种常见的遺傳疾病,。此病症最常影響肺臟,但也常發生於胰臟、肝臟、腎臟,以及腸。長期影響包含肺部感染所導致的呼吸困難以及積痰,其他可能的症狀包括鼻竇炎、發育不良、油便、手腳指甲杵狀膨大、男性不孕,以及其他症狀。每個人的症狀不盡相同。囊腫性纖維化為體染色體隱性遺傳疾病,发生突变的结果在230 kb的基因,基因位于染色体7q31,要在兩條囊性纖維化跨膜調節器(CFRT)等位基因的突變時才會發病。只有一個突變基因的人是帶因者(carriers),通常沒有任何顯著症狀。CFTR與汗液、消化液、體液和黏液分泌有關。當CFTR失去功能時,原先分泌較少的位置分泌量會增加。診斷方面可利用發汗試驗和基因檢測進行,有些地區會對此疾病進行新生兒篩檢。目前尚無可治癒囊腫性纖維化的療法,若是肺部感染,則多以抗生素進行治療,給予方法可分為靜脈注射、吸入式或口服,有時會長期使用像阿奇霉素之類的長效型抗生素,噴霧吸入型的有高張食鹽水和沙丁胺醇也非常有效。如果肺部功能持續惡化,則優先考慮進行肺移植。胰脂肪酶以及脂溶性維生素的支持療法對於年輕患者來說是相當重要的,許多病患使用像是胸腔物理治療的呼吸道清除技術來對抗囊腫性纖維化,然而目前仍沒有足夠的證據支持療效。在已開發國家,囊腫性纖維化的患者平均壽命約在42到50歲 ,有80%的肺疾患者是因為囊腫性纖維化而死亡。囊腫性纖維化常見於擁有北歐血統的人,約每3000位新生兒中就有1人患病大約25人裡會有1人為帶因者,阿什肯納茲猶太人也常出現這類的疾病。而在非裔與亞裔人口中較為罕見。本疾病最早的紀錄可以追溯至1595年,但一直到1938年,桃樂絲·安得森才首次將囊腫性纖維化定義為一種疾病。1989年時由分子遺傳學家徐立之教授成功發現囊胞狀纖維症
rdfs:seeAlso
sameAs
dct:subject
Wikipage page ID
Wikipage revision ID
Link from a Wikipage to another Wikipage
Faceted Search & Find service v1.17_git7 as of May 29 2018


Alternative Linked Data Documents: iSPARQL | ODE     Content Formats:       RDF       ODATA       Microdata      About   
This material is Open Knowledge   W3C Semantic Web Technology [RDF Data] Valid XHTML + RDFa
OpenLink Virtuoso version 07.20.3230 as of Dec 18 2018, on Linux (x86_64-generic-linux-glibc25), Single-Server Edition (61 GB total memory)
Data on this page belongs to its respective rights holders.
Virtuoso Faceted Browser Copyright © 2009-2019 OpenLink Software